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研究背景机体调节水代谢的平衡是很重要的生理过程,临床上常见一些因多尿、烦渴、多饮等水代谢紊乱症状来就诊的患者;除了通过相关实验室检查明确一些常见的疾病,例如糖尿病、低钾血症、高钙血症、慢性肾上腺皮质功能减退症等;还应该考虑尿崩症(DI)及原发性烦渴,DI根据发病机制可分为中枢性尿崩症(CDI)、妊娠期尿崩症、肾性尿崩症(NDI),其中临床上以CDI较为常见。CDI与原发性烦渴临床症状相似,但两者发病机制及治疗方案不同,因此明确两者之间的鉴别诊断要点,解决诊断过程中存在的问题,提出更完善的诊疗方法,对指导临床工作有重大意义。目的结合国内外最新进展和目前的诊治方案,探讨CDI及原发性烦渴的鉴别诊断和治疗过程,减少漏诊及误诊率。资料与方法1.收集山东省立医院2008年-2017年收入院的31例CDI及原发性烦渴患者的病历资料,包括性别、年龄、血压、BMI、垂体MRI、禁水试验及必要时的加压试验过程中生化指标、其他辅助检查结果等,采用回顾性分析的方法对以上的病例资料进行分析。其中CDI患者19例,2例为完全性CDI,17例为部分性CDI患者;原发性烦渴患者12例。2.阅读近年来国内外关于CDI及原发性烦渴的文献报导,并认真进行筛选后,结合临床病例分析鉴别诊断过程、治疗及预后情况。结果1.入院前患者多尿、烦渴、多饮等症状持续时间、饮水量、尿量、尿比重:19例CDI患者平均病程(1.8±3.6)年,入院前平均饮水量(8.87±4.25)L,平均尿量(8.87±4.25)L,平均尿比重(1.004±0.002)。12例原发性烦渴患者平均病程(1.8±2.2)年,入院前平均饮水量(5.83±2.41)L,平均尿量(5.83±2.41)L,平均尿比重(1.007±0.035)。2.禁水试验及必要时加压试验过程及相关数据分析:禁水试验后12例患者尿比重≥1.020,诊为原发性烦渴。19例患者尿比重<1.020,其中2例患者尿渗透压<血浆渗透压,加压试验(皮下注射垂体后叶素5u)后尿渗透压增加分别为96.4%、218.8%,均大于50%,诊为完全性CDI;17例患者尿渗透压在300-800 mOsm/L之间,加压试验(皮下注射垂体后叶素5u)后12例患者尿比重≥1.020,7例患者尿渗透压增加10-50%,诊为部分性CDI。试验过中患者无明显恶心、呕吐、头晕、头痛等严重脱水症状,试验顺利结束。对平台期及注射加压素后尿比重的数值经多个相关样本Friedman检验,P<0.05(P=0.000),认为注射加压素后患者尿比重与平台期的尿比重之间的差异有统计学意义。3.垂体磁共振成像(MRI)结果:由禁水-加压试验诊断的CDI19例,其中完全性CDI患者2例(占10.5%),行垂体增强MRI结果1例为垂体后缘占位性病变,考虑Rathke’s囊肿或颅咽管瘤;另1例为松果体占位,考虑生殖细胞瘤。部分CDI患者17例(占89.5%),其中垂体后叶高信号消失患者10例(经详细询问病史1例为头部外伤所致,其余考虑为特发性CDI),垂体肉芽肿性炎并Rathke ’ s囊肿1例,垂体腺瘤1例,垂体生殖细胞瘤2例,席汉综合征合并颅底浆细胞肉芽肿1例,未做垂体增强MRI的2例(其中1例为颅咽管瘤术后)。12例原发性烦渴患者有9例行垂体增强MRI,其中2例结果提示部分空蝶鞍,5例结果提示垂体后叶的高信号消失,2例垂体未见异常;3例未行垂体增强MRI。4.治疗与转归:19例CDI患者中16例给予口服去氨加压素片治疗,1例垂体肉芽肿性炎并Rathke ’ s囊肿导致的部分CDI患者给予给予口服去氨加压素片联合泼尼松片治疗,1例给予氢氯噻嗪治疗,1例生殖细胞瘤所致部分CDI患者转入外科行手术治疗。18例药物治疗的患者出院时症状明显改善,对14例行药物治疗患者(4例患者数据缺如)入院及出院饮水量进行两个相关样本Wilcoxon检验,P<0.05(P=0.001),认为入院及出院饮水量的差异有统计学意义;对12例行药物治疗患者(6例患者数据缺如)入院及出院尿量进行两个相关样本Wilcoxon检验,P<0.05(P=0.012),认为入院及出院尿量的差异有统计学意义,治疗方案有效。12例原发性烦渴的患者给予饮食指导及心理疏导,经详细询问,患者症状明显改善。结论1.CDI和原发性烦渴虽然临床症状相似,但二者对禁水试验及必要时的加压试验反应不同。完全性CDI患者行禁水试验后尿渗透压<300 mOsm/L或尿渗透压<血浆渗透压且尿比重<1.020,加压试验后尿渗透压增加>50%。部分CDI患者行禁水试验后尿渗透压在300-800 mOsm/L之间且尿比重<1.020,加压试验后尿比重≥1.020或尿渗透压增加10-50%。而原发性烦渴患者行禁水试验后尿比重即可≥1.020,无需行加压试验。2.垂体增强MRI有助于明确CDI病因,但并不能对CDI与原发性烦渴进行鉴别,禁水试验联合必要时的加压试验是诊断CDI与原发性烦渴的金标准。