目的：本研究应用术中三维CT扫描与导航系统对先天性颅颈交界区畸形采用个性化治疗方案,探索术中CT与导航系统的标准化使用流程,评价其可行性及安全性,分析导航系统的准确性,并对患者预后进行回顾性分析,探讨在先天性颅颈交界区畸形个性化手术治疗中术中CT与导航系统的应用价值。研究背景：颅颈交界区畸形常见的病理改变有先天性、发育性和获得性异常。中国人的颅颈交界区畸形主要以先天骨性畸形为主,畸形情况复杂多变,形式多样,包括颅底陷入、扁平颅底、寰枕融合、寰枢椎脱位、Chiaris畸形等。其手术目的是解除神经压迫、恢复枕颈部结构的排列关系以及固定不稳定的脊柱节段使之融合稳定,常用的手术方式包括前方减压和后路固定术。在前路减压过程中,由于颅颈交界区解剖位置深在,毗邻重要的神经血管结构,同时先天性骨性畸形情况复杂多样,术中需要准确的定位减压部位和范围,以及及时判断减压是否充分；在后路固定的过程中,枕寰枢复合体骨性结构的几何形态变化复杂,既需要寻找准确又安全的固定路径,同时也需要避免损伤椎动脉等重要结构。传统的神经导航技术是基于术前采集的影像数据,因此无法达到真正意义上的实时导航,而术中影像系统iCT, iMRI等的出现弥补了这一缺陷。术中影像技术可以将术中实际情况及各解剖结构之间的空间位置实时的反馈给导航系统,从而实现真正的实时导航。同时由于CT在显示骨性结构方面的优势,许多神经外科医生将术中CT逐步应用于颅底及脊柱的手术中。方法：西门子和BrainLab公司联合推出的整体手术方案,手术室内预装了40排滑动式CT扫描机(Somatom Sensation, Germany)。配有可透X线、能自由穿过术中CT扫描机架、并可任意调节位置的手术床(Trumpf, Germany).操作流程包括将炭纤维头架固定于患者病变附近的头架处。图像采集时,术中CT扫描机架沿着患者纵向滑动。将术中CT与导航系统(BrainLab)进行光缆直连,随时可将术中CT扫描的影像资料传输至导航系统并将数据转化为三维图像,进行术中实时导航。2009年3月至2010年3月我们采用术中CT与导航系统对先天性颅颈交界区畸形患者42例采用个性化治疗方案,其中男性患者22例,女性患者20例,平均年龄32.5岁。患者术前行CT扫描,根据重建结果制定个性化治疗方案,术中在导航引导下实施手术,术后CT扫描验证手术效果。结果：使用术中CT导航系统成功治疗先天性颅颈交界区畸形患者42例,其中腹侧减压19例：经口齿状突磨除17例,导航下经口寰椎侧块部分磨除1例,后正中入路齿状突磨除1例,术中CT验证4例患者需要进一步磨除残留骨质,术后CT验证均获得满意的减压效果,导航验证准确度平均为1.6mm(1.6：1.2-2.0mm)；后路固定23例：导航下后路寰椎侧块、枢椎椎弓根螺钉固定7例,经寰枢关节螺钉固定6例,后枕颈部钉棒系统固定10例,导航验证准确度平均为1.8mm(1.8：0.6-2.2mm)。术中发现2例患者椎弓根螺钉位置不佳需要调整。根据术前及术后三月Nurick分级,36(85.7%)例患者症状改善1级以上,6(14.3%)例患者症状无明显改善。本组病例无术中椎动脉及神经功能损伤等手术相关并发症发生。结论：术中CT扫描系统的图像质量和红外线无线导航系统的验证准确度可以满足先天性颅颈交界区畸形个性化治疗的手术需要。术中CT扫描结合导航系统可在术中随时根据需要进行导航数据更新,提供最接近真实解剖情况的导航图像,不仅提高了手术成功率,也减少了术中相关并发症的发生率。更为重要的是可以术中验证局部减压情况,术中寰枢关节复位情况和植入螺钉的位置及深度,有效的避免了患者二次手术的风险。术中CT及导航系统对于提高手术定位精度、减少手术损伤、优化手术路径及提高手术成功率等均具有十分重要的意义。