目的先天性心脏病相关性肺高压（Pulmonary Hypertension Related to Congenital Heart Disease,PH-CHD）是肺循环血流动力学异常所致的一种疾病,长期异常的肺血流动破坏血管内皮细胞结构和功能,使肺血管发生不可逆性病变,甚至导致右心衰竭和死亡。因此,明确PH-CHD患儿肺血管内皮损伤严重程度及其相关血流动力学特性,有助于揭示影响PH-CHD发生发展的血流动力学机制,从而从根源上控制、改善和治疗PH-CHD。本研究将从肺血管内皮损伤和血流动力学特性两个方面,探索可用于PH-CHD无创性诊断评估的指标,以期为临床诊疗提供参考。方法纳入70例先天性心脏病患儿,根据术前心脏超声所测肺动脉收缩压（Systolic Pulmonary Arterial Pressure,sPAP）分为正常组、疑似组和确诊组,并随访其术后6个月sPAP是否大于50 mmHg,将其分为可逆组和不可逆组。采集其血标本进行内皮损伤特异性标记物检测,并根据患儿临床信息和血液标记物结果进行PH-CHD可逆性危险分层评分。同时,收集10例正常和10例PH-CHD患儿临床影像资料,利用计算流体动力学方法进行肺血流运动模拟,探寻PH-CHD特异性流体特性。结果PH-CHD患儿外周血循环内皮细胞（Circulating Endothelial Cells,CECs）和内皮素-1（Endothelin-1,ET-1）明显高于正常组和疑似组,外周血内皮型一氧化氮合酶（Endothelial Nitric Oxide,e NOS）在PH-CHD确诊组和疑似组明显升高,与正常组有统计学差异。不可逆性组外周血CECs明显高于可逆性组;ET-1和eNOS在两组间无明显统计学差异。ROC曲线显示危险分层评分对PH-CHD诊断价值较高。流体力学分析显示PH-CHD患儿主肺动脉增粗,肺动脉入口流量和分支流速升高,主肺动脉壁面切应力（Wall Shear Stress,WSS）降低,体表面积标准化能量损失（?）增加。结论内皮损伤特异性血液标记物CECs、eNOS和ET-1,流体力学参数WSS和（?）与PH-CHD密切相关。术前CECs及危险分层评分可反映PH-CHD是否可逆。