儿童IgA肾病与紫癜性肾炎的临床和病理对比研究

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目的:本文通过比较儿童IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)与紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephropathy,HSPN)的临床表现与病理特点的异同,探讨二者关系。方法:选取2012年1月-2016年9月于南京儿童医院肾脏科经肾活检确诊的IgAN及2014年1月-2016年9月经肾活检确诊的HSPN患儿进行回顾性对比进行分析,根据24小时尿蛋白定量分为轻、中、重度蛋白尿三组,在同等蛋白尿水平下比较IgAN及HSPN患儿的临床和病理差异,观察指标包括性别、年龄、肉眼血尿发生率、24小时尿蛋白水平、肾功能(尿素、肌酐)、血免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)及补体(C3、C4)水平、肾小球病变(内皮增生、袢坏死、新月体形成、肾小球硬化、球囊粘连)发生率、肾小管间质病变程度、免疫荧光下免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、补体(C3、C1q)和纤维蛋白原(FRA)沉积的强度以及治疗方案、预后随访资料。结果:IgAN及HSPN患儿在性别、年龄方面比较无明显差别(P>0.05)。IgAN肉眼血尿发生率明显高于同等蛋白尿水平的HSPN(P<0.01)。同等蛋白尿水平的IgAN和HSPN的血尿素、肌酐、IgA、IgG、IgM、C3、C4水平均无明显差异(P>0.05)。肾脏病理改变方面,IgAN患儿较同等蛋白尿水平的HSPN更易发生间质纤维化、肾小管萎缩、间质炎症细胞浸润(P<0.01),此外轻度蛋白尿表现的IgAN患儿较HSPN更易发生球囊粘连。肾间质评分提示,IgAN患儿肾间质损伤评分较同等蛋白尿水平的HSPN高,差异有显著性(P<0.01)。免疫荧光强度上,轻度蛋白尿表现的IgAN患儿IgA、IgG、C3荧光强度较HSPN高,差异均有显著性(P<0.01)。轻度和重度蛋白尿表现的HSPN的FRA荧光强度较IgAN高(P<0.01)。在我院就诊的轻度蛋白尿表现的HSPN患儿较IgAN患儿在应用激素治疗上更积极。治疗3个月内尿蛋白转阴的比例IgAN较同等蛋白尿水平的HSPN高(P<0.01)。结论:儿童IgAN与HSPN在临床表现及病理上存在明显差异,不支持二者为同一疾病的观点。
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