目的：分析非人类免疫缺陷病毒（HIV）感染宿主合并播散性马尔尼菲青霉菌病（PSM）的临床特征，探讨其治疗。比较有无基础病对该病的影响。方法：对2003年1月～2011年12月在广西医科大学第一附属医院确诊的20例非HIV感染宿主合并播散性PSM患者临床资料进行回顾性分析，分为有基础病组（n=9例，占45%）和无基础病组（n=11例），总结并比较分析两组特点。结果：1、既往有基础疾病患者发病年龄为56（43,67）岁、病程120（30，1080）天，无基础疾病患者发病年龄为37（1,62）岁、病程30（4,90）天，前者发病年龄较后者大、病程较长(P均<0.05)。两组患者均有多种疾病误诊史，其中以结核病误诊率最高为65%（13/20例）。2、所有患者均有发热及贫血，其中纳差、乏力、消瘦各18例，浅表淋巴结肿大、肺部湿啰音各15例，咳嗽、皮肤损害各14例，咳痰、肝肿大13例，脾肿大12例，气促、肌肉关节痛11例。两组差异无统计学意义。3、20例中，血清白蛋白(A)均明显下降，血清球蛋白(G)明显增高，A/G比例倒置，ESR、CRP明显增高，两组差异无统计学意义。外周血白细胞（WBC）总数升高17例，3例正常，均以中性粒细胞（N）升高为主，淋巴细胞稍降低，有基础病组WBC总数及N计数升高更明显（P<0.05）。20例中血清总胆红素（TBIL）升高11例，其中有基础病组8例，无基础病组3例；肾功能损害8例，有基础病组5例，无基础病组3例，有基础病组肝肾功能损害更严重（P<0.05）。4、已测T淋巴细胞亚群13例，CD4/CD8比值均>0.5，11例>0.9，其中8例总Tc、4例CD4及6例CD8百分比低于正常，5例CD8百分比高于正常。已测血清免疫球蛋白8例，均明显高于正常。两组差异无统计学意义。5、所有患者肺部影像学均有异常，主要表现为单或双侧肺部多样性实质性改变，其中斑片状渗出病变15例、肺门及纵膈淋巴结肿大8例、块状影及空洞各3例、散在小结节影2例。炎症性浆膜腔积液（胸、腹腔，盆腔、心包腔）15例。溶骨性骨破坏8例，其中病理性骨折3例。两组差异无统计学意义。6、病原学来源：活检组织PM培养阳性率最高为73%（8/11例），其次为脓液等分泌物培养64%（7/11例），活检组织病理学61%（11/18例），骨髓培养33%(2/6例)，血培养30%(6/20例)，骨髓涂片6.7%(1/15例)，痰培养6.2%(1/16例)。病理特征为肉芽肿及小脓肿形成、显著干酪样坏死及胞浆内含大量酵母样真菌的巨噬细胞增生。两组差异无统计学意义。7、有基础病组好转2例、恶化4例、死亡3例，无基础病组好转8例、恶化2例、死亡1例，前者预后更差（P<0.05）。初治有效的12例患者中，复发7例，其中有基础病组4例，复发时间76（23,450）天，复治有效2例，复治无效的1例已使用伏立康唑、卡泊芬净及米卡芬净；无基础病组3例，复发时间630（120,1460）天，较前者晚（P<0.05），复治有效3例。复发患者死亡率达29%（2/7例）。两组最终各随访到4例，有基础病组病情稳定1例、死亡3例，无基础病组病情稳定3例、死亡1例。两组最终死亡率达40%（8/20例）。结论：1、PM可感染非HIV感染宿主，感染率与宿主是否有潜在免疫功能损害的基础病无关。PM可引起全身播散性化脓性感染，主要特征为中性粒细胞显著增高，全身多发脓肿形成，伴严重炎症反应及多器官功能损害。临床及病理难与结核、非结核分枝杆菌感染鉴别，最终依据病原学。2、两组比较，有基础病组较无基础病组发病年龄更大、病程更长、全身炎症反应更明显、肝肾功能损害更严重，预后更差。两组复发率及死亡率均高，复发时间长短不定，有基础病组早于无基础病组；复治效果差，甚至所有抗真菌药物治疗无效，提示非HIV感染宿主合并PSM治疗的复杂性。如何选择抗真菌药物、如何判定临床治愈及停药时间、如何防止复发等诸多问题亟须解决。