第一部分Chiari畸形(Ⅰ型)枕大池容积测量研究背景多数学者认为:引起Chiari畸形(Ⅰ型)的病因是后颅窝组织(大多为骨性结构)发育异常造成后颅窝容积狭小,继而诱发小脑扁桃体下疝,枕大池容积缩小或消失,使得脑脊液循环受阻。因此,扩大后颅窝容积、重建枕大池、解除枕骨大孔区的梗阻,使得脑脊液循环恢复是解决这类疾病的关键所在。目的通过测量正常枕大池容积进一步揭示Chiari畸形(Ⅰ型)发病机理。同时对于Chiari畸形(Ⅰ型)合并脊髓空洞症枕大池重建术前、术后枕大池容积、枕大孔区容积、枕大孔区脑占测量比较研究,为微创手术中枕大池重建的大小和形状,包括整形、修复下疝小脑扁桃体的多少和形状提供量化支持。方法1、所示样本均采用3.0T超导型MR成像仪及头颈20通道相控阵线圈。扫描序列采用3D-SPC序列将样本头颅MRI所做出的DICOM图像导入Mimics软件中,生成STL文件,按照预定的枕大池界限,软件在画定范围后,采用区域自动增长容积测量的方法,自动生成枕大池3D图像,进行枕大池三维成像软件自带测量工具自动生成结果。2、将患者术前、术后六个月内复查头、颈MRI所做出的DICOM图像导入Mimics软件中,生成STL文件,描绘枕大池术前、术后枕大池容积、枕大孔区容积、枕大孔区脑占测量体积图和测量所得数值相互比较,同时还与正常人群术前、术后枕大池容积、枕大孔区容积、枕大孔区脑占测量作比较。结果1、本研究采用SPSS21.1统计软件测量。正常人群男性31例、女性30例,经统学计分析:枕大池容积、枕大孔区容积、枕大孔区脑占比,男性与女性差别没有统计学意义;Chiari畸形(Ⅰ型)合并脊髓空洞症患者男性33例,女性32例患,经统计学分析:患者术前、术后枕大池容积、枕大孔区容积、枕大孔区脑占比,男性与女性差别没有统计学意义。2、患者枕大孔区容积80.08±14.86 cm3,正常组枕大孔区容积95.01±11.06cm3,经配对t检验,t=6.361,P=0.017<0.05,患者枕大孔区容积与正常组枕大孔区容积比相较正常组小,差别具有统计学意义;3、患者术前枕大池容积2.46±1.89 cm~3,患者术后枕大池容积5.50±1.99 cm~3,经配对t检验,t=-24.595,P=0.000<0.05,患者术前枕大池容积和患者术后枕大池容积相比差别具有有统计学意义,术后枕大池明显扩大;4、患者术前枕大池容积2.46±1.89 cm~3,正常枕大池容积9.71±3.54 cm~3经配对t检验,t=-14.46,P=0.000<0.05,患者术前枕大池容积较正常人群枕大池小,差别具有显著性差异;5、患者术前脑占比96.97±2.04%,患者术后脑占比93.13±2.01%,经配对t检验,t=-23.096,P=0.000<0.05,患者术前脑占比和患者术后脑占比相比有统计学意义,术后脑占比明显降低;6、患者术前脑占比96.98±2.04%,正常脑占比89.85±3.44%经配对t检验,t=14.25,P=0.001<0.05,患者术前枕大孔区脑占比较正常人群枕大孔区脑占比大,且差别具有显著性差异;7、患者术后枕大池容积5.50±1.99 cm~3,正常组枕大池容积9.70±3.5 cm~3,经配对t检验,t=-8.298,P=0.000<0.05,术后枕大池与正常组枕大池相比差别具有统计学意义,但接近正常枕大池容积;8、患者术后枕大孔区脑占比93.12±2.00%,正常组枕大孔区脑占比89.85±3.44%,经配对t检验,t=-6.585,P=0.001<0.05,术后枕大孔区脑占比与正常组枕大孔区脑占比相比差别具有统计学意义,但接近正常脑占比。结论1、正常人群男、女枕大池容积、枕大孔区容积、枕大孔区脑占比差别没有统计学意义;2、Chiari畸形(Ⅰ型)合并脊髓空洞症患者的枕大孔区容积、枕大池容积明显较正常人群小,枕大池几乎被小脑扁桃体下疝所占据,枕大孔区脑占比明显高于正常人群。微创手术之后,重建枕大池容积明显变大和术前相比容积显著增加。3、在微创手术过程中可以根据正常人群的枕大池大小及形状以及小脑扁桃体的形状、枕大孔区容积、枕大孔区脑占比来指导手术下疝“整形”“修复”的多少,评价枕大池重建是否达到预期要求,同时提供了量化支持。第二部分微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术(Minimally Invasive Subpial Tonsilectomy MIST)治疗Chiari畸形(Ⅰ型)合并脊髓空洞症临床疗效研究目的通过“微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术(Minimally Invasive Subpial Tonsilectomy MIST)”对小脑扁桃体下疝畸形软脑膜下切除,整形和修复下疝的小脑扁桃体,重建枕大池,改善后颅窝畸形状态,恢复脑脊液循环,治疗Chiari畸形(Ⅰ型)合并脊髓空洞症,达到良好的手术效果,减少并发症发生的目的。方法1、对2014年1月—2015年6月期间收治的符合纳入标准的130例病人,采用术中B超监测下“微创软脑膜下小脑扁桃体疝切除、枕大池重建术”治疗Chiari畸形(Ⅰ型)合并脊髓空洞症。2、运用(CCOS)评分量表在疼痛症状、非疼痛症状、功能和手术并发症四个方面进行评分,结合“改善”、“不变”、“恶化”的传统评价方法评价实验组和文献组与历史对照组的手术疗效。3、采用SPSS21.0统计学软件分析,计量资料采用均数±标准差(x±s)表示,所有数据在统计处理前均经方差齐性检验,符合t检验的条件,组间比较采用两个独立样本的t检验及配对t检验,计数资料应用频率和百分比表示,用χ~2检验、Fisher确切概率法检验进行组间比较。P<0.05作为差异具有统计学意义的标准。结果微创手术患者130例,历史对照组167例,文献组378例。1、经Chicago Chiari Outcome Scale(CCOS)评分评价:微创组良好127例,评分大于等于11分,较差3例,评分4-10分,改善率97.7%;历史对照组:改善率82.2%。经Fisher确切概率法检验,P=0.032<0.05,说明与历史对照组比较,微创组疗效更好,差异有统计学意义;2、传统方法评价:和文献组378例患者比较,微创组123例良好,不变7例,改善率94.6%;文献组改善率77.8%。经Fisher确切概率法检验,P=0.000<0.001,说明与文献组比较,微创组疗效更好,差异有统计学意义;3、术后6个月MRI进行对比,130例病人脊髓空洞均有不同程度减小部分病人空洞消失,症状缓解明显。结论1、“微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除(Minimally Invasive Subpial Tonsilectomy MIST)、枕大池重建术”是治疗Chiari畸形(Ⅰ型)合并脊髓空洞症处理小脑扁桃体下疝畸形的一种改良术式,疗效明显,并发症少。2、术中应用B超测量,根据测量结果初步量化对比正常人群枕大池容积,并大致判断枕大池的堵塞程度,指导临床医生在手术中对小脑扁桃体下疝的整形与枕大池的修复。3、该术式与传统手术相比除了切口小、术后反应轻、并发症少以外,更加强调小脑扁桃体整形和修复以及枕大池形态和脑脊液循环通路的重建。