目的1.探索免疫性坏死性肌病的临床及病理特点2.探索免疫性坏死性肌病的免疫学发病机制方法1.统计描述了2007年1月至2013年3月在我院就诊,经肌肉活组织检查明确诊断免疫性坏死性肌病的62例患者的临床概况。2.用组织化学及酶组织化学染色方法,观察病变肌纤维形态、组织结构以及肌纤维内酶或线粒体的表达。3.用免疫组织化学染色方法,观察28例患者肌肉组织中抗信号识别颗粒抗体与淋巴细胞亚群表面标志分子的表达与相互关系。结果1.免疫性坏死性肌病患者多在50岁左右发病,无季节性发病特点,无男女性别差异,无多器官受累。2.免疫性坏死性肌病发病速度快慢不一,病情轻重不一,表现为肌无力、肌萎缩及肌痛,可伴发皮疹,主要累及四肢近端肌,也可累及颈部、球部肌群,肌酶可以正常,也可显著增高,但肌电图绝大多数呈肌源性改变。3.免疫性坏死性肌病的肌肉病理呈形式多样、重叠出现的片状或广泛分布的肌纤维坏死,即空泡、破碎、凝固、溶解以及玻璃样坏死,并伴有大量吞噬现象和肌纤维肥大增生,少数伴有少量炎性细胞浸润。4.免疫性坏死性肌病的肌肉组织中,71.43%的抗SRP19抗体阳性,100%的CD4、CD68染色阳性,60.71%的CD8、39.29%的CD20及64.29%的CD21染色阳性；CD20及CD21在肌肉组织抗SRP19抗体表达阳性的坏死性肌病患者中,表达率分别为55%和80%,肌肉组织抗SRP19抗体表达阳性与阴性的坏死性肌病患者组间比较有统计学差异。结论1.免疫性坏死性肌病的临床表现特殊性不强,但肌肉病理有特殊性改变。2.证实有免疫学因素参与免疫性坏死性肌病的发病,即抗SRP19抗体、CD4、CD8、CD20、CD21、CD68参与具体、复杂的发病过程。