目的:肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension PAH)是不同原因引起以肺血管阻力持续增加为特征的肺循环疾病，最终引起不可逆肺血管重构和右心衰竭而死亡，自然病程的存活时间2～3年，其中结缔组织病是常见原因之一，也见于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosusSLE)，PAH也是影响SLE预后最重要的危险因素之一， SLE相关PAH(systemic lupus erythematosus-associated PAH SLE-PAH)的患病率约为0.5～17.5％，SLE-PAH预后不容乐观，最新研究示1年生存率不足78％，部分SLE患者随着肺动脉压力的增高，甚至出现猝死。针对SLE-PAH的发病机制，目前认为血管重构（包括内膜细胞和中膜细胞的增殖）、内皮细胞功能受损和炎症过程的激活是各种PAH的共同病理生理机制，其中炎症和免疫机制被认为是其中重要环节。在SLE-PAH患者的肺动脉血管壁中存在免疫复合物的沉积（内膜层及中膜层发现大量免疫球蛋白IgG和C1q，少量的IgM和C3），这些病理特点类似狼疮肾炎。这些证据强烈支持免疫抑制剂治疗SLE-PAH的重要性。这样我们就可以参考狼疮性肾炎治疗指南设计方案治疗SLE-PAH，还有些研究表明，扩血管药物磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）、内皮素受体拮抗剂（波生坦）、前列环素类似物（贝前列环素钠）能改善患者的活动能力、血流动力学指标、心功能分级，延长患者临床症状恶化的时间，提高SLE-PAH患者的生活质量，所以我们为SLE-PAH设计了治疗方案:糖皮质激素，环磷酰胺联合血管扩张剂，此研究就是为了客观评价上述治疗方案对SLE-PAH的有效性及如何正确选择治疗策略。　　方法:选取我院于2010年1月至2013年1月收治的40例SLE-PAH的患者作为研究对象，所有患者均符合1982年美国风湿病学会(ACR)制定的SLE诊断标准。同时符合PAH诊断标准，根据彩色多普勒超声心动图(UCG):静息状态下肺动脉收缩压＞30mmHg，并排除有先天性心脏病（先心病）、风湿性心脏病、心肌梗死、肺癌、门静脉高压、肺静脉闭塞、肺栓塞、左心衰竭、慢性阻塞性肺疾病病史者，即可诊断为PAH。将患者按照肺动脉收缩压力(pulmonary arterial systolic pressure，PASP)分为两组，轻中度肺动脉压力组（PASP30-69mmHg）26例作为第一组;另一组为重度肺动脉压力组（PASP＞70mmHg）14例为第二组。两组患者除了给予基础治疗（如果需要，必要时口服抗凝剂、利尿剂和吸氧）外，都给予环磷酰胺600毫克/m2每月冲击治疗6个月，6个月后根据病人情况，决定是否停用环磷酰胺还是需要减量维持，或改用其他免疫抑制剂;另外，所有病人均给予泼尼松0.5-1毫克/公斤/日4周，以后根据病情逐渐减少剂量，最后接受低剂量泼尼松（5-10毫克/天）的治疗方案。所有病人接受动脉扩张药物治疗（第一组西地那非11例、贝前列环素钠15例;第二组贝前列环素钠6例、西地那非7例、波生坦1例）。记录入组前的基线资料（系统性红斑狼疮疾病活动指数、心功能分级、平均肺动脉压力及6分钟步行距离等），及治疗后的指标变化情况，24周后对上述资料进行对比，观察两组的治疗效果和区别;同时观察1年的生存期。采用医学统计学软件SPSS13.0进行分析，计量资料以均数±标准差表示，符合正态分布者用t检验（组内治疗前后比较用配对t检验，组间比较用成组t检验），不符合正态分布者用Wilcoxon秩和检验。分类计数资料的比较用X2检验的Fisher精确概率法检验;等级计数指标的比较用Wilcoxon秩和检验;假设检验统一使用双侧检验，给出检验统计及其对应的p值，以p≤0.05表示有显著统计学检验。　　结果:1基线资料两组在年龄、性别及抗ds-DNA抗体、抗nRNP抗体、抗SSA/SSB抗体、抗Sm抗体方面差异无统计学意义;在肺动脉压力、心功能分级、6分钟步行距离方面两组有统计学差异(p＜0.05)。2临床综合疗效评价:轻中度肺动脉压力组有效24例(92.31％)，无效2例(7.69％)，无1例恶化;重度肺动脉压力组有效9例(64.29％)，无效4例(28.57％)，恶化1例(7.14％);总有效33例(82.50％)，两组在综合疗效方面，轻中度肺动脉压力组明显好于重度肺动脉压力组，差异有统计学意义(p＜0.01)。3指标对比:两组SPAP均有下降(p＜0.01)，轻中度肺动脉压力组优于重度肺动脉压力组，改善程度统计学分析有差异(p＜0.05);心功能分级情况较治疗前均有改善(p＜0.05)，轻中度肺动脉压力组优于重度肺动脉压力组，统计学分析有差异(p＜0.05);6分钟步行距离两组均有改善(p＜0.05)，轻中度肺动脉压力组优于重度肺动脉压力组(p＜0.01)。4血管扩张剂西地那非疗效强于贝前列素钠。5两组病人1年内存活率38/40=95.00％,其中有两例死亡，一例在入组8个月时死于全心功能衰竭，一例在入组10个月死于肺间质纤维化合并肺感染。　　结论:糖皮质激素、环磷酰胺联合血管扩张剂治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压有较好疗效，有效率达到82.50％，尤其轻中度肺动脉压力患者疗效明显，有效率达到92.31％;部分重度肺动脉高压患者也取得良好预后，有效率达到64.29％。血管扩张剂西地那非疗效好于贝前列素钠;治疗策略:早期诊断、早期治疗是关键，合理应用糖皮质激素、免疫抑制剂，尽早联合血管扩张剂;但对于重度肺动脉压力患者合并多脏器病变，尤其合并重度肺间质纤维化或重度心功能不全的患者，应以对症治疗为主，大量糖皮质激素和强化免疫治疗有可能加重病情。