研究背景肉瘤样癌(Sarcomatoid Carcinoma,SCA)是一种含有上皮和间质双相成分[1,2]的恶性肿瘤,本质是一种特殊类型的癌。组织起源目前尚有争议,命名也暂未规范。其侵袭性强,生存率低,预后较差,应该引起我们的注意。肉瘤样癌可发生于全身各个器官,其中最常见的部位是头颈部器官,另多见于呼吸系统,泌尿系统,女性生殖系统[3]等,而消化系统少见。近年来关于肉瘤样癌的个案报道增多,但还没有针对肉瘤样癌的大宗数据研究,其发病机制、诊断标准、治疗方案等均尚未明确。本文对山东省立医院2010年-2017年确诊的104例消化系统肉瘤样癌的病历进行回顾性研究,以了解其在山东地区的发病情况,增加对其认识,为临床诊疗提供更多依据。目的通过研究山东省立医院近年来消化系统肉瘤样癌的发病情况、临床表现、病理特征、治疗手段及其预后,以期能够帮助对肉瘤样癌的诊治的临床工作。资料和方法对山东省立医院20]0年-2017年收治的104例消化系统肉瘤样癌病例进行回顾性研究,分析比较其在性别、年龄、原发部位、术前实验室和影像学检查情况、临床症状、治疗方法、病理类型、肿瘤的分期、免疫组化CK及Vimentin、Ki-67阳性率等方面的不同,并研究以上各项对生存期的影响。结果1、山东省立医院2010年-2017年每年确诊的消化系统肉瘤样癌例数依次为2例、9例、12例、13例、18例、10例、18例、22例,确诊数目逐年增多,整体呈增长趋势。2、本研究内104位患者发病年龄范围为15岁-91岁,平均发病年龄61.18岁,中位发病年龄62岁。3、104位消化系统肉瘤样癌患者男性占75人,女性29人,男女比例为2.59:1。4、104位患者中肿瘤原发部位最常见于肝脏(35例,占33.7%),其次为食管(28例,占26.9%),随后为胆道系统(18例,占17.3%)、胃(9例,占8.7%)、结肠(4例,占3.9%)、胰腺(4例,占3.9%)、十二指肠(3例,占2.9%)、小肠(2 例,占 1.9%)、直肠(1 例,0.9%)。5、本研究中104位消化系统SCA患者未出现出特异的临床表现,其表现多与发病部位相关,也未见类癌综合征、副癌综合征、伴癌综合征等特异性表现。但值得注意的是42.3%的患者出现了贫血,且6.7%的患者表现为重度程度以上的贫血;6、B超、CT、磁共振、消化道造影等影像学检查及胃镜、肠镜、超声胃镜及穿刺活检的检查手段均可在术前明确肿瘤的恶性性质,影像学检查与内镜或活检技术相结合可提高检出率;但肿瘤标志物对诊断的意义不大;7、104位患者中96人(92.3%)行外科手术治疗,其中行根治性手术治疗者86人(82.7%)行姑息性切除术者10人(9.6%),剩余8人未行外科手术治疗。行放化疗者19人,其生存期无明显改善。手术被认为是消化系统肉瘤样癌的主要及首选治疗手段。8、肿瘤的T分期分为T1、T2、T3、T4四期,其中T1期9人(9.4%),T2期16人(16.7%),T3 期 34 人(35.4%),T4 期 36 人(37.5%)。9、104位消化系统肉瘤样癌患者中有96人行外科手术治疗,其中进行淋巴结清扫者71人,区域淋巴结(N分期)32人(45.1%)。10、本研究内104位患者47位(45.2%)出现远处器官转移,其中最常见的远处转移器官为肝脏,其次为肺、骨、脑、肾上腺和脾.11、研究当中共84人行角蛋白(CK)检测者共84人,阳性者78人(92.9%),行波形蛋白(vimentin)检测者共93人,阳性者89人(95.7%)。细胞增值指数k i-67 阳性率<20%者 5 例(6.5%),20-40%者 21 例(27.3%),40-60%者 35 例(45.5%),60-80%者 9 例(11.7%),≥80%者 7 例(9.1%)。12、本研究内104位消化系统肉瘤样癌患者共随访到96位,8位患者失访,失访率为7.7%,随访时间1-72个月,中位随访时间7个月。随访到的病例当中,存活着33人,死亡者63人,其中1人死于术后感染性休克,1人死于多器官功能衰竭,围手术期死亡率1.9%。其余61人均死于肿瘤复发或转移,总生存率为34.4%,一年生存率41.7%,三年生存率34.4%,五年生存率33.3%。13、比较性别、年龄、发病部位、肿瘤直径、T分期、N分期、M分期、病理分期及治疗方法等与预后的关系,最终得出结论:远处转移情况(P=0.022)、术中是否行淋巴结清扫(P=0.024)、肿瘤发生部位(P=0.007)、贫血(p=0.001)、T分期(P=0.006)、病理分期(P<0.001)、治疗方法选择(P<0.001)对患者生存预后的影响具有统计学意义(P<0.05),其中肿瘤病理分期(P=0.004)和治疗方法(P=0.032)是消化系统肉瘤样癌患者预后的独立危险因素(P<0.05)。性别、年龄、区域淋巴结分期对预后的影响则无统计学意义。结论1、消化系统肉瘤样癌的发病人数逐年递增,各个年龄段人群均可发病,多发于60-70岁之间;2、消化系统肉瘤样癌男女发病比例为2.59:1,存在着显著的性别差异;3、消化系统各个部位均可发生肉瘤样癌,我院患者中以肝脏最为常见,其次为食管,再次为胆道系统,发生在胃肠道者少见;4、消化系统肉瘤样癌术前可依靠CT、磁共振、B超及消化道造影等影像学检查,如与内镜联用并进行活组织检查可提高检出率,肿瘤标志物对诊断的意义不大,确诊仍需依靠术后病理检查;5、消化系统肉瘤样癌并无特异的临床表现,但40%以上的患者出现了贫血;6、消化系统肉瘤样癌肿瘤生长速度快,多数患者就诊时病情即为晚期;7、手术是治疗消化系统肉瘤样癌的主要治疗手段,应尽可能进行根治性切除术加淋巴结清扫术以提高生存预后;8、消化系统肉瘤样癌对放化疗并不敏感,如肿瘤分期较晚可辅助行放疗或化疗,但疗效未可知;9、贫血、肿瘤原发部位、T分期、M分期、病理学分期、治疗方法及术中是否行淋巴结清扫对消化系统肉瘤样癌预后有影响,而N分期对肿瘤预后并无影响,其中肿瘤的病理分期和治疗方法为肿瘤预后的独立危险因素;10、对于消化系统肉瘤样癌的患者应尽早确诊,及时干预,对合并贫血的患者应及时纠正,规范治疗及随访方式,以争取提高预后。