论文部分内容阅读
1目的:(1)观察肝豆状核变性患者执行功能的损害情况;(2)观察肝豆状核变性患者执行功能障碍与中医证型的相关性;(3)观察肝豆灵片治疗痰瘀互结型肝豆状核变性患者执行功能损害的临床疗效和相应指标的变化,为中医药在认识、治疗肝豆状核变性上提供新了的依据和思路。2方法:(1)选取2017年1月-2018年10月符合入组标准的WD患者90例、健康体检者30例作为研究对象,分别对所有研究对象通过执行功能量表(BADS),评估执行功能,探讨WD患者的执行功能损害情况;并对所有受试者进行基本资料、WD患者的等级评定量表以及临床分型进行统计,研究执行功能障碍与这些相关因素的关系。(2)根据参与研究的WD患者执行功能量表的评估结果,将其分为执行功能障碍组和非执行功能障碍组,分别通过望闻问切进行辨证分型,进一步研究各证型患者执行功能障碍的发病情况。(3)将符合纳入标准的60例住院患者随机分成治疗组和对照组,每组各30例。对照组予二巯丙磺钠(DMPS),治疗组在对照组基础上,给予中药肝豆灵片,连续治疗4个疗程。分别于治疗前及治疗4疗程末,对两组进行临床总疗效、中医证候积分、WD等级评定量表(UWDRS)、执行缺陷综合征的行为评价量表(BADS)、血清Hcy、24 h尿铜及不良反应观察比较。3结果:(1)通过对两组受试者分别进行BADS测评,经统计WD组出现执行功能障碍的有55人,发病率61.11%;健康体检组出现执行功能障碍的有8人,发病率26.67%;WD组与健康体检组相比(P<0.01),差异有显著统计学意义。(2)WD执行功能的相关因素分析表明,WD病例组的执行功能评分与年龄、性别、病程、抑郁情绪均无相关性,与病情的严重程度、临床分型相关,脑型组、肝型组及混合型组比较有统计学差异(P<0.05),脑型患者的执行功能损害相对较严重。(3)中医辨证分型方面,WD患者执行功能障碍中各证型均有发生,痰瘀互结型42例(占45.56%),湿热内蕴型24例(占27.78%),肝肾阴亏型12例(占13.33%),肝气郁结型7例(占7.78%),脾肾阳虚型5例(占5.56%);痰瘀互结型的WD患者中,执行功能障碍发生率为65.85%;湿热内蕴型的WD患者中,执行功能障碍发生率为56%;肝肾阴亏型的WD患者中,执行功能障碍发生率为58.33%;肝气郁结型的WD患者中,执行功能障碍发生率为42.86%;脾肾阳虚型的WD患者中,执行功能障碍发生率为80%;WD中医证型执行功能障碍发病率之间的差异经χ2检验,P>0.05,不具有统计学意义。可见中医证型分布与执行功能障碍发生率可能并无关性。(4)临床研究显示:(1)临床有效率:两组患者在治疗4个疗程后,治疗组的有效率约为90.00%,其中显效10例,有效17例,无效3例,恶化0例;对照组有效率约为60%,其中恶化2例,无效10例,有效12例,显效6例;经比较(P﹤0.05)差异有显著统计学意义。(2)UWDRS分值比较结果:两组治疗前UWDRS分值无显著性差异(P>0.05)。与本组的治疗前对比,治疗后2组的UWDRS分值均降低,以治疗组降低显著,且差异有统计学意义,其中治疗组(P<0.01),对照组(P<0.05);治疗后的组间比较,治疗组UWDRS分值较对照组降低更明显(P<0.05),表明治疗组UWDRS分值改善明显优于对照组。(3)中医证候积分比较结果:治疗前,两组证候积分无显著性差异(P>0.05);与本组治疗前对比,治疗后对照组(P<0.05)差异有显著统计学意义,治疗组(P<0.01),差异有极显著统计学意义;治疗后两组间比较,治疗组相对于对照组改善更明显(P<0.05)。由此可看出治疗组在改善中医证候积分上的临床疗效比对照组更明显。(4)BADS评分比较:治疗前两组执行功能评分(BADS评分)相比(P>0.05)无明显差异;治疗后两组BADS评分均提高,与治疗前相比,治疗组差异有极显著统计学意义(P<0.01),对照组(P>0.05)差异无统计学意义;治疗后治疗组BADS评分与对照组比较,有极显著差异(P<0.01)。(5)24h尿铜值比较:治疗前,两组24h尿铜相比(P>0.05)无显著性差异;与本组治疗前相比,治疗后2组的24h尿铜,都有很大的上升(P均<0.01),有极显著性差异;两组治疗后比较,治疗组24h尿铜值较对照组升高更明显,亦有极显著统计学意义(P<0.01)。(6)同型半胱氨酸水平比较:治疗前,两组Hcy水平差异无统计学意义(P>0.05);与同组治疗前相比,治疗后治疗组降低极为显著(P<0.01),对照组(P<0.05);治疗后两组比较有极显著差异(P<0.01)。(7)不良反应:对照组不良反应发生率为43.33%,治疗组不良反应发生率为16.67%,两组的差异有显著统计学意义(P<0.05),相对于西药,中药肝豆灵片可以在一定程度上减少不良反应的发生。4结论:1 WD患者存在一定程度的执行功能障碍,其发生率高于健康体检人群。2WD执行功能障碍与疾病临床分型、病情严重程度相关,脑型和(或)病情较重的患者,执行功能障碍更明显,与年龄、性别、病程、抑郁情绪无关。3WD的中医证型与执行功能障碍的发生,没有明显关系。4肝豆灵片与西药联用在改善临床疗效、执行功能评分、中医证候积分、血清Hcy等优于单纯西药治疗,为Wilson病合并执行功能障碍临床干预提供了新的治疗思路。5肝豆灵片具有良好的用药安全性。