目的：探讨中枢神经系统暗色丝孢霉病的临床特征、诊断、治疗及预后。方法：对收住1例患者的临床表现、实验室检查、头颅影像学检查、脑活检组织病理等进行分析，随访观察其疗效。结果：患者为61岁男性，因持续头痛伴视物变形1周就诊福州某三甲医院神经外科，头颅MRI平扫见左侧顶枕叶占位，给予行“神经导航辅助左顶枕叶占位切除+颅骨修补术”，术后病理报告（左顶枕叶占位）着色真菌病伴大片坏死及巨细胞反应。术后出现发热、右侧视野同向偏盲，给予两性霉素B抗真菌治疗，期间反复出现畏冷、寒战、高热，转入我院治疗。入院后给予大扶康治疗1个月疗效欠佳，后改为伏立康唑治疗，头痛、发热逐渐好转，疗程持续8个月后停药，遗留右侧视野同向偏盲。结论：中枢神经系统暗色丝孢霉病非常少见，是最严重的真菌感染类型；组织病理检查与培养是确诊的依据；该病治疗困难，预后不佳。