外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析

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目的:探讨外周型原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,p PNET)的临床病理特征、治疗方法、疗效及其最新研究进展,为p PNET的临床合理诊治提供参考。方法:回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2005年11月~2014年4月收治的10例p PNET患者的临床病理特征、治疗方案、随访结果等资料,并用直接法计算其生存率,运用SPSS19.0统计学软件进行统计学处理。结果:10例患者中以青少年男性居多,多以包块、疼痛为首发症状。免疫组化CD99、NSE表达率高,Syn、Vim也有表达,部分病例还可见S-100、Cg A、FLI-1、NF表达。6例行手术治疗,其中5例行术后放射治疗+化疗。2例行放射治疗+化疗,1例行化疗+HIFU治疗,1例仅行中医中药治疗。治疗后1、2、5年生存率分别为80.0%(8/10)、71.4%(5/7)、40.0%(2/5)。结论:p PNET的临床表现缺乏特异性,以细胞形态学检查联合免疫组化确诊,治疗上选择以手术、放射治疗、化疗为主的综合治疗。
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