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背景与目的: 妊娠合并心脏病在我国孕产妇死亡原因中排名第二，在非直接产科死亡原因中排名第一，且其发病率呈上升趋势。近年来，应用广谱抗生素后，风湿性心脏病已减少，在妊娠合并心脏病患者中，先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）的发病率已上升至第一位，肺动脉高压是其发生率较高的一种并发症，可造成妊娠期及围产期较高死亡率。 随着治疗方法的改进，部分CHD患者可以存活至育龄期，而这些育龄期女性对妊娠的迫切性也随之提高，所以CHD患者的妊娠率明显高于既往。 孕 32-34 周，分娩时及产后 72 小时是母体血容量最大的时期，且其血流动力学变化也最大，肺血流量随之增加，会引起肺动脉高压或肺动脉压进一步增大，肺动脉压升高达到一定程度，右心室超负荷，可能会出现心力衰竭。 肺动脉压升高的患者往往存在缺氧状态的血液循环，营养物质摄取不足，从而妨碍胎盘供血供氧和胎儿生长发育，可导致胎儿生长受限、胎儿宫内窘迫乃至胎儿死亡； 孕妇因妊娠期血流动力学剧烈变化可导致病情严重，发生心力衰竭等不良事件，导致医源性流产、早产和低体重儿发病率增加。 为探讨近年先天性心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局，回顾性分析我院收治的143 例妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局，希望为今后临床提供帮助。 临床资料与方法: 1、资料来源 2013 年 1 月至 2016 年 12 月郑州大学第一附属医院产科收治的妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压患者 143 例。患者入院孕周 10～40 周+6 ，平均孕周（36±5）周；孕前行心脏矫正手术后妊娠者 41 例 ，未行心脏矫正手术者 102 例；年龄 18～42 岁，平均年龄（29±6）岁；初产妇 104例，经产妇 39 例；接受正规产前检查者 86 例，未接受正规产前检查者 57 例。 2、诊断标准和分组 孕期常应用超声心动图三尖瓣返流差评测肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP），PASP≥30 mmHg为PAH诊断标准。参照《2015 年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识》，PASP 30～45 mmHg者为轻度；PASP46～70mmHg者为中度；PASP≥71 mmHg者为重度。按NYHA的分级方案，将心功能分为 4 级。 3、统计学方法 采用 SPSS 17.0 统计软件进行，计数资料以频数及百分比描述，采用χ2检验；计量资料以均数 ±标准差（?x ±s ）表示，采用 t 检验。以P＜0.05 为差异有统计学意义。 结果: 1、143 例妊娠合并先心病患者中，室间隔缺损（35.7%，51/143）、房间隔缺损（27.3%，39/143）及法洛四联症（23.1%，33/143）比例占前三位； 2、肺动脉压越高，孕产妇心功能越差； 3、肺动脉压增加，早产、剖宫产、新生儿窒息、产妇产后病情恶化者相应增多，其中重度组早产率（61.8%，34/55）及剖宫产率（72.7%，40/55）均明显高于轻度及中度组，差异均有统计学意义（P ＜0.05）； 4、未正规产前检查组中剖宫产率（73.6%，42/57）、ICU 入住率（70.2%，40/57）均明显高于正规产前检查组，差异有统计学意义（P ＜0.05）。 结论: 1、妊娠合并先心病伴肺动脉高压的患者肺动脉压力越高，心功能越差，孕产妇和围产儿的预后也越差； 2、妊娠合并重度肺动脉高压的患者终止妊娠时剖宫产是一种相对风险较小的分娩方式； 3、产褥期也应加强肺动脉高压患者监测和管理，不能放松警惕； 4、正规的产前检查可以显著改善孕产妇和围产儿的结局。