目的减少先天性胆脂瘤的误诊和漏诊。方法对1996年1月—2005年4月我院共收治的9例误诊为其它疾病的先天性胆脂瘤进行回顾分析。其中男6例,女3例。左侧4例,右侧5例,年龄为8—53岁,平均18.88岁。9耳误诊病历中,误诊为慢性化脓性中耳炎5耳,占55.56%(5/9);耳硬化症1耳,占11.11%(1/9);化脓性耳后淋巴结炎2耳,占22.22%(2/9);外耳道息肉1耳,占11.11%(1/9)。误诊时间最短20天,最长达13年,平均4.54年,误诊率达100%,9例术前均被误诊,于术中发现,结合病理检查才确诊,其中7例鼓膜完整,1例小耳畸形,另1例骨质破坏广泛,且鼓膜穿孔,仅为前下裂隙状穿孔。结果误诊原因有四方面:1、症状不典型,检查不细致;2、病史询问不详细,分析不全面;3、医疗条件差,诊断受到限制;4、医务人员对本病的认识水平不足。结论应提高对本病的认识,根据年龄、病史、仔细的耳部检查、结合听力学、影像学检查进行全面综合的分析,薄层CT扫描可作为本病的常规检查。