嗜酸性粒细胞增多综合征2例并文献复习

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背景:嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续性增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的疾病。HES临床上少见,临床表现除嗜酸性粒细胞增多外,常伴有心脏、肺、皮肤、胃肠、神经系统等器官损害,由于受累的脏器及程度不同,临床表现复杂多样,初诊时常难以确诊。该病多数患者以某一系统损害为突出表现或以嗜酸性粒细胞增多而入院,诊断需要细致的体格检查,特别是皮肤、肝、脾、淋巴结、心血管系统及呼吸系统等。争取早期明确诊断、早期治疗,已达到控制脏器损害,延长生存期为目的。方法:本文报告了就诊于我院的2例嗜酸性粒细胞增多综合征病例,皮肤损害为突出表现。病例报告:病例1.患者男,65岁,因周身皮疹伴痒6个月于2013年1月收入我科住院治疗。患者6个月前无明显诱因颈部、手部出现红色斑丘疹,伴痒,予“抗阻胺药、炉甘石洗剂”等病情未见明显好转。3个月前躯干及四肢出现类似皮疹,瘙痒剧烈,多方就诊予“抗阻胺药、甘草酸苷、卡介菌多糖、外用激素药膏”等效果不明显,皮疹渐变厚,颜色为紫褐色、褐色,为求进一步诊治入我科住院。病来无发热,无咳嗽、咳痰,无腹痛腹泻,无关节肿痛。体格检查:双侧腋窝可触及豆大肿大淋巴结,表面光滑,质软,活动,与周围组织无粘连,无压痛。皮肤科检查:周身密集分布的淡紫褐色、褐色斑丘疹,约米粒至黄豆大小,散在抓痕。实验室检查:血常规示白细胞8.70×109/L,嗜酸性粒细胞比例22.91%、计数1.99×109/L,血红蛋白130g/L;胸部CT示双侧腋窝多发肿大淋巴结;骨髓细胞检查示粒系增生明显活跃,嗜酸性粒细胞占21.5%,各阶段细胞形态未见异常,提示嗜酸性粒细胞增多综合征;皮损组织病理示真皮血管周围有显著的嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,符合嗜酸性粒细胞增多综合征。诊断:嗜酸性粒细胞增多综合征。病例2.患者男,80岁,因周身皮疹伴痒6月余,加重1周于2013年1月收入我科住院治疗。患者6个月前无明显诱因头皮散在粟粒大小红色丘疹,自觉瘙痒,遂于外院治疗,予“西替利嗪、维生素B1”治疗后病情稍缓解,5个月前皮疹泛发至周身,瘙痒加剧,后多次于外院治疗,予“氯雷他定、葡萄糖酸钙、转移因子、糠酸莫米松”等治疗病情未见明显好转,自行服用“扑尔敏、地塞米松(剂量不详)”等病情稍缓解,后于我科治疗,查嗜酸性粒细胞比例18.21%、计数0.87×109/L,诊断为“泛发性湿疹”,予“苯海拉明、扑尔敏、左西替利嗪、咪唑斯汀、维生素C、甘草酸苷、蒽肤霜”等治疗病情明显好转,不久后周身潮红、脱屑,瘙痒剧烈,再次于我科治疗,查嗜酸性粒细胞比例32.11%、计数2.44×109/L,行皮肤病理检查结果示亚急性皮炎,结合临床表现诊断为“红皮病”,予“苯海拉明、扑尔敏、左西替利嗪、雷公藤、甘草酸苷、胸腺五肽、蒽肤霜、NB-UVB”等治疗后病情明显好转,1周前周身潮红加重,双侧耳内及耳后出现红斑、丘疹,为求进一步诊治入我科住院。病来无发热,无咳嗽、咳痰,无腹痛腹泻,无关节肿痛。体格检查:双侧腋窝、腹股沟可触及肿大淋巴结,约黄豆大小,表面光滑,质软,活动,与周围组织无粘连,无压痛。皮肤科检查:周身皮肤潮红、肿胀,伴糠秕状鳞屑,可见大量抓痕,部分抓痕处有少量渗出,头皮、双侧耳内及耳后散在数个粟粒大小红斑、丘疹。实验室检查:血常规示白细胞10.84×109/L,嗜酸性粒细胞比例35.91%、计数3.75×109/L,血红蛋白104g/L;胸部CT示纵隔及双侧腋窝多发稍大淋巴结;局部浅表淋巴结超声示双侧腹股沟区淋巴结肿大;骨髓细胞检查示粒系增生明显活跃,嗜酸性粒细胞占21.5%,各阶段细胞形态未见异常;皮损组织病理示角化过度伴角化不全,表皮增生肥厚,真皮血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,部分细胞移入表皮。诊断:嗜酸性粒细胞增多综合征。结论:1.HES临床少见,由于受累组织器官不同,临床表现复杂多样,症状和体征缺乏特异性,而临床上反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多的原因有很多,故首诊常易误诊。临床医师应予以重视。2.诊断需要系统的体格检查以及实验室检查,有条件的情况下明确嗜酸性粒细胞增多原因至关重要。3.早期明确诊断、早期治疗,已达到控制脏器损害,延长生存期为目的。
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