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目的:皮肤白血病(leukemia cutis,LC)是白血病细胞皮肤浸润的特异性表现,主要见于急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML),本研究分析了发生于AML的LC患者的临床特征,并初步探讨了伴有及不伴有LC的AML患者的临床特征和预后差异。方法:采用描述性分析的方法研究我院2011年1月-2017年12月收治的成人非M3型AML伴LC患者的临床特征,比较伴有及不伴有LC的AML患者的临床特征差异,同时采用生存分析的方法研究经病理确诊的LC对AML患者总生存期的影响。结果:(1)共计21名LC病例,其中71%发生于原发性AML患者初诊及疾病复发加重时,19%见于骨髓增生异常综合征转化为AML时,5%见于慢性髓系白血病急髓变时,还有5%见于治疗相关性的AML。LC好发于中年男性,FAB-M5型占57%。皮疹主要表现为躯干四肢散在或多发的暗红色或紫红色浸润性丘疹、结节、斑块。21例患者中有12例经皮肤活检确诊,其组织病理主要表现为真皮、皮下组织弥漫性或片状条索状异形细胞浸润。21例患者中有5例除皮肤外还伴有中枢神经系统、骨骼、淋巴结、肝肾等脏器的髓外浸润。AML患者出现LC后对常规诱导化疗反应欠佳,完全缓解或部分缓解率为41.2%。患者在确诊LC后的1年内死亡率约为76.9%。(2)21例临床确诊的LC与其84例对照相比,乳酸脱氢酶含量更高(708U/L vs 372U/L),M5 型多见(66.7%vs 36.0%),M2 型少见(22.2%vs43.0%),男性患者所占比例更大(76.2%vs 56.0%),但差异均无统计学意义。12例病理确诊的LC与其48例对照相比,M5型患者多见(58.3%vs 22.9%)而M2型少见(25.0%vs 58.3%),但差异无统计学意义。此外,年龄、初诊时白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、纤维蛋白原含量、骨髓原始细胞比例、危险度分层、既往骨髓增生异常综合征病史、治疗相关性AML、移植、合并其他组织器官浸润等因素在临床或病理确诊的LC及其对照的比较下差异均无明显统计学意义。(3)在病理确诊的LC对AML患者的预后分析中,单因素分析表明伴发LC(P=0.080)是缩短AML患者总生存期的危险因素。同时,AML患者的总生存期还与年龄≥60岁(P<0.001)、初诊时白细胞计数≥1OOx109/L(P=0.058)、FAB M5型(P=0.031)、伴发中枢神经系统白血病(P=0.079)、既往MDS病史(P=0.020)、治疗相关性AML(P=0.091)、未行骨髓移植治疗(P=0.032)、不良的危险度分层(P=0.007)以及诱导化疗后未缓解(P<0.001)等危险因素相关。通过调整以上因素,进一步多因素分析表明合并LC是缩短AML患者总生存期的独立危险因素(P=0.002)。此外,年龄(P=0.009)、初诊时中性/淋巴细胞比例(P=0.018)、纤维蛋白原含量(P=0.026)、骨髓原始细胞比例(P=0.043)、骨髓移植(P=0.040)、危险度分层以及第一次诱导化疗后反应也是影响AML患者总生存期的独立因素。结论:LC在AML中好发于中年男性,主要发生于原发性AML患者初诊及疾病复发加重时,FAB-M5型多见,临床主要表现为躯干四肢散在或多发的暗红色或紫红色浸润性丘疹、结节、斑块,组织病理主要表现为真皮、皮下组织弥漫性或片状条索状异形细胞浸润。LC对常规诱导化疗反应欠佳,大多数表现为原发耐药,基本在确诊后1年内死亡。伴有LC的患者较不伴有LC的患者总生存期缩短,且LC是影响AML患者预后的独立危险因素。