目的:根据国际抗癫痫联盟定义,原发全身强直阵挛性癫痫(Idiopathic generalized epilepsy with generalized tonic-clonic seizures, IGE-GTCS)患者颅内神经影像学没有改变。然而,现代脑磁共振(Magnetic resonance imaging, MRI)定量测定研究发现IGE-GTCS患者存在局部脑组织体积异常,我们前期研究发现IGE-GTCS患者存在海马萎缩,且与其认知功能障碍相关,而杏仁核及海马旁回体积无改变。内侧颞叶包括海马、杏仁核、内嗅皮层、嗅周皮质和海马旁回,它们间有密切的纤维联系,且与认知功能相关。本研究的目的是比较IGE-GTCS患者与健康对照者内嗅皮层和嗅周皮质体积,并探讨内嗅皮层和嗅周皮质体积与其临床特征、认知的相关性。方法:本研究包括IGE-GTCS患者30名(男15名,女15名),及与其受教育程度、性别和年龄匹配的健康对照者32名(男15名,女17名),均为右利手。采用T1加权的三维1.5T MRI,用DrVIEW2.0成像系统三维测量内嗅皮层和嗅周皮质体积,内嗅皮层和嗅周皮质是在1mm层厚的冠状位图像上从前至后连续手工绘制而成,并且参照矢状位及轴位图像,由计算机软件自动计算得出体积。采用《韦克斯勒成人智力量表中国修订本Wechsler Adult Intelligence Scale—Revised in China, WAIS-RC》测查认知功能。WAIS-RC包括11项分测验、语言智商(Verbal intelligence quotient, VIQ)、操作智商(Performance intelligence quotient, PIQ)和全量表智商(Full scale intelligence quotient, FSIQ)。并且采用Kaufman因子分析,包括言语理解因子(Verbal comprehension, VC)、知觉组织因子(Perceptual organization, PO)及注意不分心因子(Freedom from distractibility,FD)。IGE-GTCS患者与健康对照者年龄和受教育程度均数的比较采用t检验,性别构成比较采用χ2检验,脑结构体积的比较采用重复测量多变量协方差分析(Multivariate analysis ofcovariance, MANCOVA),以年龄、颅内容积作为协变量。IGE-GTCS患者内嗅皮层和嗅周皮质体积与其临床特征、认知的相关系数采用Pearson’s偏相关进行计算。P<0.05为差异有统计学意义。结果:IGE-GTCS患者左侧内嗅皮层平均体积为(1.38±0.05)cm~3,右侧内嗅皮层平均体积为(1.56±0.06)cm~3;健康对照者左侧内嗅皮层平均体积为(1.52±0.04)cm~3,右侧内嗅皮层平均体积为(1.61±0.05)cm~3,IGE-GTCS患者与健康对照者内嗅皮层体积差异无统计学意义。IGE-GTCS患者左侧嗅周皮质平均体积为(1.77±0.07)cm~3,右侧嗅周皮质平均体积为(1.80±0.08)cm~3;健康对照者左侧嗅周皮质平均体积为(1.88±0.06)cm~3,右侧嗅周皮质平均体积为(1.79±0.04)cm~3,IGE-GTCS患者与健康对照者嗅周皮质体积差异无统计学意义。IGE-GTCS患者右侧内嗅皮层体积与癫痫发作次数(r=-0.49,p=0.01)、发作频率(r=-0.50,p=0.01)显著负相关;右侧嗅周皮质体积与癫痫发作频率(r=-0.42,p=0.03)显著负相关。IGE-GTCS患者内嗅皮层和嗅周皮质体积与认知无显著相关。结论:IGE-GTCS患者内嗅皮层及嗅周皮质体积较健康对照者未见改变;IGE-GTCS患者右侧内嗅皮层体积与癫痫发作次数、发作频率负相关,右侧嗅周皮质体积与癫痫发作频率负相关;IGE-GTCS患者认知功能障碍与内嗅皮层和嗅周皮质体积无相关。