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研究背景和目的:先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD,简称先心病)是最常见的先天性发育缺陷疾病,脑损伤和神经发育障碍神经发育与社会心理障碍是先心病重要的晚期并发症之一。至今心脏学家和儿科学家对于先心病相关的神经发育障碍的早期预测指标,尚未达成定论和共识。振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalogram,aEEG)应用于新生儿危重症病例脑损伤的价值已经得到肯定。本研究的目的是通过分析先心病新生儿及小婴儿围术期大脑皮层活动状况及中长期神经发育的预后,探索围术期脑损伤和远期神经发育障碍的危险因素,评估围术期振幅整合脑电图各指标对远期神经发育障碍的预测价值。方法:选取我院NICU住院的确诊CHD且需要手术治疗的新生儿及小婴儿(≤月龄),采集围术期及术中管理的特征和变量,持续监测手术前后的aEEG,探究其影响因素。采用贝利婴幼儿发展量表(Bayley Scales of Infant Development,BSID)测试心脏手术后的婴儿12月龄时的智力发育指数(mental development index,MDI)和精神运动发育指数(psychomotor development index,PDI),回顾性分析MDI、PDI的影响因素。前瞻性采集围术期aEEG监测结果,规律随访并获取18个月龄时的MDI、PDI,比较围术期aEGG与18月龄MDI、PDI的相关性。结果:共纳入病例295例。167例完成术前aEEG监测,显示约19.17%(32/167)显示背景模式为轻度异常,34.73%(58/167)的病例SWC不成熟,1.8%(3/167)缺乏SWC,5例(2.99%)患儿术前aEEG显示有惊厥活动,其中4例(2.39%)为频繁惊厥活动。出生胎龄越大,背景模式正常的可能性越高(OR=0.220,95%CI:0.072-0.675),围生期有轻度窒息史病例的SWC异常的可能性更高(OR:6.595,95%CI:2.290-18.996),出生胎龄大于39周的病例SWC异常的可能性更低(OR:0.461,95%CI:0.214-0.992)。5例患儿有惊厥活动,均为发绀型先心病。226例完成术后aEEG监测,约5.75%(13/226)显示背景模式为轻度异常,0.88%(2/226)显示为重度异常,27.43%(62/226)的病例SWC不成熟,3.54%(8/226)缺乏SWC,4.4%(10/226)的患儿术后aEEG显示有惊厥发作。5分钟Apgar评分高于9分者是术后背景模式异常的可能性较低(OR:0.172,95CI:0.030-0.969)。出生有轻度窒息(OR:14.647,95%CI:2.590-82.822)、存在延迟关胸(OR:5.197,95%CI:1.659-16.285)、术后存在神经系统症状中度异常(OR:5.145,95%CI:1.044-25.348)是术后SWC异常的危险因素;出生胎龄大于39周者(OR:0.153,95%CI:0.044-0.538)术后SWC异常可能性更低。103例完成了手术前后aEEG比较,术后存在败血症者SWC变差的可能性更大。共116例 CHD 儿童接受 BSID 评估,MDI(95.38±22.98)和 PDI(87.84±22.57)均显著低于止常人群的均值(100)(p<0.05)。MDI和PDI呈正相关关系。仅PDI是MDI 的影响因素,PDI 越高,MDI 越高(β:0.835,95%CI:0.429-1.241)。MDI、住院天数、体外循环和行为问题是PDI的影响因素。MDI越大,PDI越高(β:0.497,95%CI:0.342-0.652),体外循环手术病例,PDI 较高(β:11.956,95%CI:0.845-23.068);住院天数越长,PDI 越低(β:-0.577,95%CI:-0.874～-0.279);相对无行为问题,有轻微行为问题时PDI较低(β:-10.605,95%CI:-18.546～-2.664)。共有93例患儿完成研究。该组病例18月龄时BSID检测显示MDI平均值为 96.483±21.997,PDI 平均值为 87.763±21.584。MDI 与正常人 MDI(均值100)差异无统计学意义(t=-1.542,P=0.127),PDI低于正常人PDI(均值100),差异有统计学意义(t=-5.467,P<0.001)。其中,A组有45例患儿,在手术前后均接受了 aEEG检查。术后SWC缺失婴儿的MDI(70.00±34.641)低于术后SWC未成熟婴儿的MDI(100.65±19.572)(P=0.09)。术前背景轻度异常的婴儿,其PDI(68.43±19.217)明显低于术前背景模式正常的婴儿(92.97±21.005)(P=0.0064)。术前aEEG显示未成熟SWC的婴儿的PDI(85.08±21.431)明显低于术前正常SWC的婴儿(105.14±21.162)(P=0.037)。术前背景模式和SWC可能可以预测婴儿的长期运动功能。结论:1.围术期aEEG显示大多数婴儿皮层活动正常,SWC相比背景模式和惊厥活动,反映脑损伤更为敏感。出生胎龄和出生缺氧病史是心脏手术前aEEG的影响因素。除了出生胎龄、出生缺氧史,延迟关胸、术后败血症及术后出现神经系统症状是术后aEEG异常的危险因素。围术期极少数病例有惊厥活动,均为复杂型先心,预后不佳。出生胎龄较大、术后存在败血症者术后aEEG较术前更不易改善。2.CHD儿童12月龄时智力发育和精神运动发育水平均明显低于正常人群。智力发育水平和运动发育水平正相关。体外循环下手术的病例精神运动发育障碍较轻;住院天数长,存在轻微行为问题,精神运动发育障碍较明显。3.围术期aEEG异常与18月龄智力和精神运动发育障碍相关。围术期aEEG尤其是背景模式和SWC可能是CHD婴儿中长期神经发育预后的有效预测手段。