目的：回顾性的分析Chiari畸形患者颅颈交界区磁共振MR影像形态学测量，以探讨Chiari畸形患者颅颈交界区解剖结构异常及其相互关系。　　方法：回顾性总结2007年-2010年于我院诊断为Chiari畸形并行后颅窝减压术的成年病人，年龄18-65岁，按新分类标准重新进行分类，其中Chiari0型的17例，其中女性2人，男性15人，年龄33-64岁(平均49岁)，病史1-43年(平均23年)；ChiariⅠ型患者34例，其中女性8人，男性26人，年龄21-63岁(平均49岁)，病史2-47年(平均22年)；对其术前、术后头颅MRI(1.5T，Philips，Achieva)等影像学资料进行测量、分析，并随机抽取32例正常成人头颅MRI影像学做为对照组。在所有患者中，肿瘤、脑积水、蛛网膜下腔出血、创伤均被除外。所有测量均在正中矢状位T1相进行，分别测量以下数值：　　T：小脑扁桃体下疝的长度(tonsillar herniation)；　　c：枕骨大孔后缘至小脑的垂直距离(vertical distance between cerebellumand opisthion)　　v：枕骨大孔连线之延髓腹侧脑脊液通路距离(anteroposterior diameter ofventral CSF pathway)；　　d.枕骨大孔连线之延髓背侧脑脊液通路距离(anteroposterior diameter ofdorsal CSF pathway)　　so：枕内粗隆至枕骨大孔后缘的距离(internal occipital protuberance toopisthion/supraocciput)　　h：后颅窝的高度(Twining line to opisthion)；　　cl：斜坡的长度(length of clivus)；　　s：空洞的最大前后径(widest anteroposterior diametre of syrinx)；　　B：布卡特角(Boogaard angle)。　　术后随访6个月-2.5年，对手术疗效进行总结分析。术后疗效评价：将手术疗效分四组，即：症状或体征消失、改善、稳定及恶化。前两种情况认为治疗有效，后两种情况认为无效，有效标准为有1项及以上症状或体征改善或消失，稳定指症状或体征无明显改变，恶化指原有症状或体征加重；术后定期MRI复查脊髓空洞长度消减情况，以术后随访期内最后一次MRI判定术后脊髓空洞的变化。　　结果：　　Chiari0型组、Ⅰ型组、对照组各组值分别如下：　　年龄(y)：49.4±10.9，48.7±11.6，50.2±9.2；　　发病年龄(y)：26.2±10.9，27.4±11.5；　　小脑扁桃体下疝的长度(mm)：0±0，7.6±1.5；　　枕骨大孔后缘至小脑的垂直距离(mm)：3.8±2.6，1.4±1.5，8.8±2.5；　　枕骨大孔连线之延髓腹侧脑脊液通路距离(mm)：5.7±1.9，6.1±2.9，12±2.3；　　枕骨大孔连线之延髓背侧脑脊液通路距离(mm)：11.5±4.7，0.8±1.3，19±2.3；　　枕内粗隆至枕骨大孔后的距离(mm)：36.8±4.5，36.5±4.6，41±5.0；　　后颅窝的高度(mm)：24.5±3.4，25.5±4.3，32±3.0；　　斜坡的长度(mm)：40.0±3.5，39.3±4.2，43.4±4.4；　　空洞的最大前后径(mm)：2.7±1.9，5.5±4.7；　　布卡特角(°)：145.3±6.7，143.3±10.7，133.8±6.5；　　术后空洞缩小(％)：15(88)，14(82)；　　有效(％)：14(82)，13(76)；　　无效(％)：3(18)，4(24)；　　Chiari0型和Ⅰ型组在年龄、发病年龄、临床症状和体征、术后疗效无统计学差异(p>0.05)。与对照组相比，Chiari0型、Ⅰ型组枕骨大孔后缘至小脑的垂直距离、斜坡的长度、后颅窝的高度、枕骨大孔连线之延髓腹侧脑脊液通路距离、枕骨大孔连线之延髓背侧脑脊液通路距离、枕骨大孔后缘至小脑的垂直距离值均减小，布卡特角增大，统计学有显著差别(P=0.007，P<0.001，P=0.006，P=0.0038，P<0.001，P<0.001，P=0.0028)，提示患者后颅窝骨性结构的发育异常；与Chiari0型相比，ChiariⅠ型组枕骨大孔后缘至小脑的垂直距离、枕骨大孔连线之延髓背侧脑脊液通路距离减小，空洞的最大前后径值增大，统计学有显著差别(P=0.00115，P=0.002，P<0.001)。　　结论：　　1与正常成人相比，Chiari0型患者和ChiariⅠ型患者均存在后颅窝的狭小和发育不良，后颅窝减压术也同样有效。　　2与Chiari0型患者相比，ChiariⅠ型患者相对狭窄的脑脊液通路可能导致了更为严重的脊髓空洞。