目的：调查100例临床已经确诊为肌萎缩侧索硬化患者的起病以及疾病进展过程中的相关因素，从中寻找肌萎缩侧索硬化的起病过程和疾病进展的一般规律，为肌萎缩侧索硬化早期的诊断以及治疗干预提供相关的临床诊断依据。　　方法：选取已经确诊为肌萎缩侧索硬化患者100例，对所选取的患者进行年龄、性别、职业、地域分布、既往史、家族史、首发症状、就诊时间、确诊时间、误诊、治疗干预等进行相关的调查。　　结果：1.100例肌萎缩侧索硬化患者中男患者61例，占总人数的61%；女患者39例，占总人数的39%。2.发病年龄在25-29岁之间的有1人，在30-39岁之间的有4人，在40-49岁之间的有36人，年龄在50-59岁之间的有50人，年龄在60-69岁之间的有8人，年龄在70岁以上的有1人。在本次调查研究中发现年龄最小为25岁，最大为72岁，平均发病年龄为52.12岁。3.以双侧下肢为首发症状的有11人，占总人数的11%；以右侧下肢为首发症状的有6人，占总人数的6%；以左侧下肢为首发症状的有10人，占总人数的10%；以双侧上肢为首发症状的有10人，占总人数的10%；以右侧上肢为首发症状的有19人，占总人数的19%；以左侧上肢为首发症状的有15人，占总人数的15%；以咽喉不适为首发症状的为19人，占总人数的19%；以颈部不适为首发症状的有5人，占总人数的5%；以肌肉跳动为首发症状的有5人，占总人数的5%。4.确诊时间在3-6个月的为10人，占总人数的10%，在6-12个月的为23人，占总人数的23%，在12-24个月的为40人，占总人数的40%，在24-36个月的为25人，占总人数的25%，在36个月以上的为2人，占总人数的2%。平均确诊时间为16.8个月。5.起病1月以内就诊的为75人，占到总研究人数的75%；起病1-3月就诊的为20人，占总人数的20%；起病3月以上就诊的为5人，占总人数的5%。6.在本次研究中，误诊为咽喉疾病的患者为19人，占总人数的19%；误诊为脑梗塞的患者为29人，占总人数的29%；误诊为颈椎病的患者为12人，占总人数的12%；误诊为贫血患者的为3人，占总人数的3%；误诊为腰椎疾病的患者为10人，占总人数的10%；误诊为肌无力的患者为4人，占总人数的4%；误诊为肌炎的患者为5人，占总人数的5%；误诊为吉兰巴雷的患者为8人，占到总研究人数的8%；误诊为亚甲炎的患者为9人，占总人数的9%。无一例患者在起病后第一时间准确确诊。7.首发症状与确诊时间有显著性差异。不同的首发症状影响患者的确诊时间，分析得到以右侧上肢起病的患者确诊时间较早。首发症状与就诊时间、就诊时间与确诊时间却无明显的特异性差异。8.误诊影响着患者的确诊时间，误诊率越低，确诊时间越早。就诊时间的早晚不影响患者的确诊时间。　　结论：1.100例肌萎缩侧索硬化患者中男性患病者占总人数的69%，男性患病高于女性。2.100例肌萎缩侧索硬化患者发病年龄在50-59岁之间的人数最多，占总人数的50%，平均发病年龄为52.12岁，确诊时间在12-24个月的人数最多，占总人数的40%，平均确诊时间是16.8个月，发病后选择立即就医的患者占总人数的75%。3.100例肌萎缩侧索硬化患者首发症状依次为单侧上肢（右侧上肢、左侧上肢）、咽喉不适、双侧下肢、左侧下肢、双侧上肢、右侧下肢、颈部不适、肌肉跳动。4.100例肌萎缩侧索硬化患者以四肢起病的患者误诊疾病依次是脑梗塞、颈椎病、腰椎疾病、亚甲炎、吉兰巴雷、肌炎、肌无力、贫血。误诊率达到100%，误诊时间均在1个月以上。5.100例肌萎缩侧索硬化患者中接受利鲁唑治疗的病情有延缓，接受依达拉奉治疗的患者其病情延缓程度不明显，可能与接受治疗的患者人数与个体差异有关系。6.首发症状影响着确诊时间，以右侧上肢起病者确诊时间最早；误诊影响确诊时间；就诊时间与确诊时间和误诊无明显关系；首发症状与就诊时间无明显关系；就诊时间与确诊时间无明显关系。