目的:总结以类白血病反应为首发表现的ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的临床特点、诊断、治疗及相关进展,并针对其合并甲状腺癌淋巴结转移这一特殊情况,具体分析多发原发恶性肿瘤的发病率、临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法:对一例以类白血病反应为首发表现的ALK阳性间变大细胞淋巴瘤合并甲状腺癌淋巴结转移的患者诊治经过进行回顾性分析,并进行相关文献复习。结果:53岁女性主因发热、咳嗽8天于2017-5-24入院,抗感染治疗效果欠佳,并出现白细胞进行性升高,全身水肿,多发淋巴结肿大,呼吸衰竭,根据全身PET-CT、淋巴结病理、骨髓流式细胞术等多项检查确诊为ALK阳性间变大细胞淋巴瘤合并甲状腺癌淋巴结转移,经降低肿瘤负荷、接受呼吸机辅助通气、连续血液滤过及对症支持治疗后,现已给予EPOCH方案7个疗程化疗,PET-CT提示全身骨髓腔及淋巴结未见明显高代谢,后患者进行甲状腺癌手术,复查PET-CT仍未见明显高代谢,评估达完全缓解。结论:类白血病反应是ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的一种副肿瘤综合征,ALK阳性间变大细胞淋巴瘤合并类白血病反应时临床过程呈高度侵袭性,临床表现易与感染性疾病相混淆,需临床医生高度重视,同时应注意提高对多发原发恶性肿瘤的认识,避免漏诊,从而选择合理的个体化治疗方案。