[目的]原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）是一种自身免疫性肝病,与感染、遗传、环境等因素有关,确切发病机制仍不明确,病理学以胆汁淤积和肝内小胆管进行性破坏为主要特征。目前熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid,UDCA）是指南推荐治疗的一线用药,但约30-40%的患者经UDCA治疗后效果欠佳,疾病最终将进展至肝纤维化、肝硬化、肝细胞癌、肝衰竭。当疾病进展至肝衰竭阶段,常常合并高胆红素血症、凝血功能紊乱、肝性脑病等多种并发症,病情进展迅速,治疗难度大,病死率极高,肝移植作为终末期治疗的有效手段,但常常难以实现。人工肝支持系统（artificial liver support system,ALSS）作为肝移植的桥梁,可以暂时替代肝脏部分功能,有效促进肝细胞再生,为肝功能恢复创造时机。但关于人工肝支持系统在PBC患者中研究较少,本研究旨在回顾性分析接受血浆置换（plasma exchange,PE）及双重血浆分子吸附系统（double plasma molecular absorption system,DPMAS）治疗的 PBC 患者的临床资料,.倾向性匹配（propensity-score matched,PSM）接受内科药物治疗的PBC患者,比较人工肝治疗的临床疗效及对生存率的影响,并探讨影响预后的相关因素,为PBC患者接受人工肝治疗的临床应用提供依据。[方法]本课题回顾性分析了自2013年12月至2021年1月于昆明医科大学第二附属医院就诊的526例PBC患者临床资料,筛选出接受药物+人工肝治疗的48例PBC患者为实验组。对照组为近一年接受内科药物治疗的73例PBC患者,进行倾向性匹配后最终实验组和对照组各纳入43例患者作为研究对象。对比两组患者治疗前后临床症状、实验室指标及MELD评分变化,评价人工肝治疗PBC患者的临床疗效,进一步探讨血浆置换及双重血浆分子吸附系统治疗特点;记录人工肝治疗过程中的不良反应,评价人工肝治疗的安全性;通过对比两组患者3月、6月、12月累计生存率,并分析影响预后的相关因素,评估人工肝治疗对PBC患者生存结局的影响。[结果]1.临床症状 药物+人工肝治疗组和内科药物治疗组经治疗后临床症状（疲劳、纳差、腹胀、腹痛、瘙痒）均得到改善,两组间比较,差异无统计学意义（P>0.05）。2.实验室指标及MELD评分 药物+人工肝治疗后生化指标中ALB、ALT、AST、TBIL 下降（P<0.05）;血常规中 WBC 升高,RBC、Hb、PTL 下降（P<0.05）;凝血功能中PTA升高,INR降低（P<0.05）;急性感染三项中PCT、hsCRP下降（P<0.05）;MELD 评分下降（P<0.05）。3.血浆置换（PE）、双重分子吸附（DPMAS）治疗后血清学指标下降率 ALB、ALT、AST、ALP 下降率比较,PE 组高于 DPMAS 组（P<0.05）。4.临床疗效 内科药物治疗组有效率为55.8%,药物+人工肝治疗组有效率为76.7%,两组间比较,药物+人工肝治疗组有效率高于内科药物治疗组,差异有统计学意义（χ2=4.214,P=0.040）。5.不良反应 101次人工肝治疗共发生11次不良反应,其中穿刺点出血肿胀5次,过敏3次,抽搐2次,低血压1次。6.生存分析 药物+人工肝治疗组患者3月、6月12月生存率高于内科药物治疗组。7.预后因素分析 经多因素Cox比例风险回归分析显示,TBIL为影响PBC患者3、6、12个月生存率的独立危险因素,此外影响PBC患者6个月生存率的独立危险因素还有PTA、MELD评分。[结论]1.人工肝支持系统治疗能有效缓解PBC患者纳差、疲劳等临床症状,能有效降低ALT、AST、TBIL,改善患者凝血功能,降低终末期肝病模型评分。2.在内科药物治疗的基础上加用人工肝支持系统治疗是安全、有效的。3.人工肝支持系统治疗对PBC患者3月、6月、12月的生存结局有改善趋势,TBIL为影响PBC患者3、6、12个月生存率的独立危险因素,此外影响PBC患者6个月生存率的独立危险因素还有PTA、MELD评分。