27例蕈样肉芽肿患者的临床分析

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目的探究蕈样肉芽肿患者的临床表现特点、病理特征以及治疗方法,为蕈样肉芽肿患者早诊断、早治疗提供依据。方法回顾性分析了2014年至2019年在我院27例MF患者的临床资料。应用SPSS17.0分析所收集的数据。结果1.27例MF患者中,男女比例1.7:1,患者的平均发病年龄为39.3岁(10-76岁),平均确诊年龄43.8岁(11-78岁),发病到确诊的平均时间为4.6年(8周-20年)。2.皮损主要表现为鳞屑、红斑、斑块、肿块或结节、色素沉着或减退。多数患者(12/13)伴有多发浅表淋巴结肿大。3.红斑期52%(13/25),斑块期12%(3/25),肿瘤期36%(9/25)。早期(ⅠA-ⅡA)占68.0%(17/25),晚期占32.0%(8/25)。4.治疗:外用药主要有糖皮质激素、使用白介素、黑光(PUVA)照射、干扰素、氮芥;口服药有美能、阿维A、沙利度胺、糖皮质激素。总体有效率达82.6%(19/23)。5.所有组织病理均表现出一定程度的亲表皮现象,59.3%(16/27)有Pautrier微脓肿,37.0%(10/27)异型淋巴细胞基底层呈队列状排列,只有少部分有海绵水肿,51.9%(14/27)表现出亲毛囊性,浸润程度不一,有29.6%(8/27)重度浸润,74.1%(20/27)浸润深达真皮,55.6%(15/27)浸润模式多数呈亲血管性,非典型淋巴细胞几乎都出现在表皮和真皮81.5%(22/27),所有的组织病理都显示淋巴细胞周围有空晕,表皮的淋巴细胞比真皮的大有85.2%(23/27)。6.免疫组化:移入表皮的单一核细胞CD4阳性19/19例,CD8阳性10/17例。7.疗效方面:完全缓解有48.7%(11/23),部分缓解有34.8%(8/23),总体有效率达82.6%(19/23)。早期(ⅠA-ⅡA)治疗有效率为84.6%(11/13),完全缓解有61.5%(8/13)。8.随访:平均随访7.8个月(n=15),大部分早期患者(ⅠA-ⅡA)经过治疗可完全缓解(8/13),并且病情能长期维持稳定,部分晚期患者(≥ⅡB)经治疗后病情稳定(5/8)。结论(1)早期蕈样肉芽肿患者经过治疗可完全缓解并长期维持稳定。(2)蕈样肉芽肿容易出现毛囊累及。(3)蕈样肉芽肿皮损内浸润的淋巴细胞可出现EBER阳性,其机制不明。
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