血友病A患者抑制物的筛选及分析探讨

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目的:筛查本中心注册登记的甲型血友病患者FⅧ抑制物,探讨FⅧ抑制物形成的影响因素和筛查方法的改进,并对较高滴度者进行动态监测。方法:连续收集2008年9月至今武汉协和医院门诊及住院部的血友病A患者171例的临床资料及血标本;以一期凝固法为基础测定FⅧ:C活性;用改良Nijmegen法对171例血友病A患者进行FⅧ抑制物滴度的筛查,并对较高滴度患者动态监测。结果:患者中位年龄在27.5岁,74%为重型血友病患者(FⅧ:C≤1%),所有患者均不同程度接受八因子制剂替代治疗。171例患者中,有4例(2.3%)抑制物滴度大于5BU,有13例(7.6%)在小于5BU,抑制物阳性者总计17例(9.9%)。有三个因素如本中心患者的临床分型中重型、家族史有无、使用大剂量FⅧ制剂史尤其对手术和大出血的与血友病A患者替代治疗后是否产生抑制物有相关性(P<0.05)。对抑制物滴度大于1BU的患者进行了动态监测,在监测的2年时间内高滴度者持续无减退,高滴度患者替代治疗表现为无效。结论:本中心注册登记的血友病A患者以产生低滴度的抑制物阳性为主,而高滴度患者占少数,重型血友病和家族史阳性者及手术输注大量多类型血制品者易产生抑制物,动态监测中产生较高滴度的抑制物短时间内很难减退或消失,替代治疗效果不佳。
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