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背景和目的Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)是各种原因引起的肝静脉(hepatic vein, HV)和/或肝段下腔静脉(inferior vena cava, IVC)部分或完全梗阻、血液回流障碍,导致淤血性门静脉高压(portal hypertension, PHT)和/或下腔静脉高压(inferior vena caval hypertension, IVCHT)症候群。既往BCS被认为是罕见病,随着临床对该病认识的提高以及医学诊疗技术的提高尤其是随着新型医学影像检查技术的广泛开展,BCS已成为我国黄、淮河中下游流域的一种常见病。由于BCS早期症状和体征不典型,临床表现缺乏特异性,故常被误诊、误治。BCS的自然预后极差,如不接受正规治疗,患者的劳动能力和生活质量受到严重影响,出现症状后5年自然生存率仅为10%左右。BCS的病因繁多,病理改变和临床类型复杂,一直为内科、外科、影像学和放射介入等学科的研究热点、重点和难点。近20年来,在世界各国学者的共同努力和积极探索下,介入放射学的发展,对该病的治疗起到了重要作用,已成为该病治疗的首选。特别是韩新巍教授带领的团队,在钝性破膜、大球囊扩张、可回收滤器式内支架、轨道技术及搅拌溶栓等介入方法的发明创造,大大提高了对BCS的诊断和治疗的水平。BCS早期误诊误治率高,定位定性诊断较难,内科保守治疗差,介入治疗或外科术后复发率高。这些都和BCS的病因不清楚,发病机制不明确,无法彻底根除病因等密切相关。因此,有必要对BCS的病因进行全面、深入、细致的系统研究。BCS的病因众多,与地域、民族、年龄和病理类型有密切关系,东方国家(尤其中国和印度)BCS的IVC病变多为膜性梗阻病变,其形成的原因多被认为是先天性发育异常、炎症或感染、血液凝固异常与血栓形成或其他因素引起。不少学者认为IVC膜性梗阻病变在介入治疗或外科手术后,IVC再狭窄(复发)率较高,约20%,影响BCS远期疗效的主要因素是IVC管腔再狭窄。因此,全面系统阐述BCS的病因,尤其是IVC阻塞隔膜的形成与发展,这对BCS的预防及其提高临床诊治疗效都有着重要意义。本研究皆在通过影像学观察IVC阻塞隔膜及其邻近结构,探讨其形成的原因,以及为介入术中提供最佳的破膜、球囊扩张甚或内支架置入提供理论基础。材料和方法1.临床资料2009年1月至2011年2月郑州大学第一附属医院检索PACS上经MSCT或MRI明确诊断的BCS 306例,包括2010年5月至2010年8月,河南省人民医院MRI检查出BCS的患者30例。其中男171例,女135例,年龄18～69岁,平均41.16±10.88岁,病程2周-29年。其中193例BCS接受介入放射学治疗。选择同期行MSCT或MRI体检正常的30例人群为对照组。2.BCS组IVC阻塞隔膜与邻近结构相关数据测量影像分析、测量内容包括IVC病变性质、病变长度、IVC病变近心端的长度、IVC阻塞隔膜与RHV、MHV、LHV的距离,RHV、MHV、LHV与IVC走行角度,IVC阻塞隔膜的厚度、形态,IVC阻塞隔膜与膈顶的距离以及膈肌走行角度,IVC病变合并RHV、MHV、LHV受累的情况。3.对照组IVC及HV相关数据对照组IVC走行角度以及RHV、MHV、LHV分别与IVC的夹角。结果1.BCS组IVC阻塞隔膜与邻近结构相关数据测量结果306例BCS,IVC病变(包括IVC阻塞型及混合阻塞型)257例(84.0%),其中IVC膜性病变181例,占IVC病变的70.4%。分别对该181例IVC膜性病阻塞型BCS进行测量、统计。IVC阻塞隔膜与RHV、MHV和LHV最高点的距离分别为4.40±2.08mm,3.21±1.39 mm和3.03±0.94mm,IVC阻塞隔膜的平均厚度为5.38±1.27mm,与膈顶最高点的距离为25.64±7.07 mm,与膈肌走行的方向一致,IVC阻塞隔膜形态(中央有孔17例,穹隆状74例,锥状13例,斜面状41例,水平状27例,不规则状9例),阻塞隔膜近心段IVC长径37.81±3.25mm,直径18.45±2.51mm。IVC膈肌段走行角度159.04±1.81。2.对照组IVC及HV相关数据IVC膈肌段走行角度157.394±3.18°,RHV、MHV和LHV与IVC夹角为65.42±12.36。,65.39±12.57。和69.73±13.15。。结论1.BCS患者IVC阻塞隔膜的位置比较恒定,多位于RHV开口之上,平于或略高于MHV和/LHV。2.IVC阻塞隔膜的形成可能与慢性食物中毒学说及血流动力学说有关。3.IVC膈肌段呈向前和向内走行,将穿通导丝头端弧形方向预塑为与IVC的走形一致的方向(135-160°),行钝形破膜穿刺,成功率高、并发症少。4.根据IVC阻塞隔膜的不同形态,可选择合适的破膜穿刺方向,破膜成功率高,并发症少。