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脊索瘤是一种由胚胎时期残留的脊索组织发生的低度恶性肿瘤，组织学表现为低度恶性，但临床生物学行为则表现为高度恶性，多发于中轴骨，尤以骸尾部、蝶枕联合区最常见，只有极少数发生于中轴骨以外，有学者称之为“外周脊索瘤”( chordoma periphericum)或异位脊索瘤，此类脊索瘤一般位于肢端软组织，原发于上领窦者更属凤毛麟角，今就我科收治的一例复发的上颁窦脊索瘤进行分析。脊索瘤是一种临床上比较少见的、生长缓慢，并具有局部侵蚀性的骨肿瘤。较为普遍的观点，认为脊索瘤的发生是由于脊索组织退化不完全或发生迷走所致;最近有国外学者提出，脊索瘤来源于良性脊索细胞肿瘤，而不是直接起源于脊索残留组织;但也有人认为染色体1q和3q位点的丢失与脊索瘤的发生有关