研究背景儿童气管狭窄极少为获得性狭窄,大多数为先天性气管狭窄。先天性气管狭窄极少单独存在,多合并其它畸形。先天性节段性气管狭窄多为心血管畸形气管外压迫导致气管软骨环破坏造成,其中心脏外大血管畸形形成的血管环占其主要原因。血管环是由于胚胎发育期原始动脉弓异常发育退化形成的一组先天性心血管畸形,围绕气管和食管对其压迫造成气管或食管狭窄,是儿童心血管系统疾病中相对比较罕见的疾病之一。血管环合并气管狭窄临床表现以呼吸系统症状为主,既往检出率低,常有文献报道误诊及漏诊病例。目前随着检查技术的不断提高,血管环合并气管狭窄较前明显增多,但因其临床症状无特异性,且临床医生对其缺乏认识,造成漏诊及误诊仍相当常见,目前对于气管狭窄或同时合并血管环的临床特征比较及相关性研究较少。目的本研究通过对气管狭窄、血管环及两者并存时的临床表现、影像学特征以及两者之间的比较和相关性分析,为血管环合并气管狭窄的临床早期诊断提供依据,减少漏诊及误诊。资料与方法研究对象为2010年1月至2014年7月间在浙江大学附属儿童医院住院患儿,将有气管狭窄和／或有呼吸道症状的血管环119例纳入研究,其中气管狭窄114例,无气管狭窄血管环5例。根据是否合并血管环分为：(1)气管狭窄组：无血管环气管狭窄患者86例。根据是否存在特定病因分为特发性气管狭窄组：无出生后继发因素患者75例；继发性气管狭窄组：有出生后继发因素患者11例。(2)血管环组：所有血管环患者33例。根据是否合并气管狭窄分为血管环合并气管狭窄组：28例；无气管狭窄血管环组：5例。回顾性分析所有纳入病例的一般情况、临床特点、辅助检查等临床资料,并进行详细记录,对特发性气管狭窄组与血管环合并气管狭窄组临床资料进行比较和统计学分析。结果1一般资料气管狭窄组和血管环合并气管狭窄组临床表现均以咳嗽(93.86%和89.28%)及喘息(71.05%和75.00%)最多见。比较血管环合并气管狭窄组与特发性气管狭窄组初诊年龄及确诊年龄,提示前组均早于后组(两组间初诊年龄及确诊年龄分别比较,均P=0.000)；血管环合并气管狭窄组除咳嗽及喘息外,伴有呼吸困难、发绀及三凹征的发生率均高于特发性气管狭窄组(两组间三种临床特征发生率比较,均P<0.05)。2辅助检查特发性气管狭窄组75例患儿中,63例行多层螺旋CT气道三维重建,发现气管狭窄61例(61/63,96.82%),51例行纤维支气管镜检查,发现气管狭窄47例(47/51,92.16%)；比较两种检查技术对气管狭窄的检出率无统计学差异(96.82%vs.92.16%,P=0.491)；血管环组33例患儿中,23例行多层螺旋CT增强血管三维重建,7例行磁共振检查,7例行心导管造影检查,统计结果提示三种检查血管环的确诊率均为100%；75例特发性气管狭窄组气管狭窄部位主要分布在左主支气管(36/75,48.00%),28例血管环合并气管狭窄组气管狭窄部位主要分布在气管下1/3段(21/28,75.00%)。3合并其它心血管畸形特发性气管狭窄组75例患儿中,7例合并其它心血管畸形,其中5例合并2种及以上其它心血管畸形。血管环合并气管狭窄组28例患儿中,19例合并其它心血管畸形,占67.86%。分别比较两组间合并心内畸形及其它心外血管畸形的发生率,发现血管环合并气管狭窄组均明显高于特发性气管狭窄组(两组间分别比较,均P<0.05)。结论(1)血管环合并气管狭窄较早出现临床症状,且症状严重,除外咳嗽、喘息、气促,多伴有呼吸困难、发绀、三凹征等症状；(2)血管环合并气管狭窄并发心内畸形及其它心血管畸形比率高,且并发畸形复杂；(3)对于临床可疑气管狭窄的病例,首选行多层螺旋CT气道重建检查,可行纤维支气管镜检查进一步评估气管狭窄和心脏彩色多普勒超声评估心血管畸形；若怀疑存在血管环合并气管狭窄,建议尽早行多层螺旋CT增强扫描气道和血管重建或磁共振检查明确诊断。