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目的： 研究糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效。 方法： 选取2006年1月至2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心血管内科初次就诊的58例小儿原发性心内膜弹力纤维增生症病例，治疗随访3年以上。根据激素治疗时间分三组：未应用激素组、激素总疗程0.5～1年组和激素总疗程1～2年组。随访观察治疗前后心功能指标（改良 ROSS评分、左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)）、心脏大小（心胸比值（C/T））变化和死亡人数，分析研究糖皮质激素的疗效。 结果： 治疗前三组患儿的改良ROSS评分、LVEF、LVFS、C/T之间差异无统计学意义(P>0．05)。治疗后,未用激素组、激素总疗程0.5～1年组及激素总疗程1～2年组的改良ROSS评分分别为6.00±1.48、2.06±1.78、1.28±1.54，LVEF分别为42.91±14.36、59.29±8.34、64.64±9.08，LVFS分别为21.55±8.63、31.24±6.0、35.44±5.44，C/T分别为0.628±0.049、0.580±0.055、0.573±0.05，死亡比例分别为26.67%、0%、3.84%。激素总疗程0.5～1年组患儿与激素总疗程1～2年组患儿治疗后心功能、LVEF、LVFS、C/T和治疗前比较差异具有统计学意义(P＜0．05），但激素总疗程0.5～1年组患儿治疗后与激素总疗程1年～2年组患儿心功能、LVEF、C/T差异无统计学意义(P＞0.05）。 结论： 糖皮质激素免疫治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症有良好的临床效果，激素总疗程0.5～1年与1～2年疗效无统计学差异。