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目的探讨和分析家族性非髓样甲状腺癌的临床特点,为早期诊断及合理治疗提供依据。方法对吉林大学第一医院甲状腺外科在2006年9月至2013年9月收治非髓样甲状腺癌患者中进行回顾性研究,发现31个家系共78例家族性非髓样甲状腺癌(Familialnonmedullary thyroid carcinoma,FNMTC)患者。并与同期收治的散发性非髓样甲状腺癌(Sporadic nonmedullary thyroid carcinoma,SNMTC)病例在性别、年龄、肿瘤直径、包膜侵犯情况、淋巴结转移情况等方面进行比较分析。结果在78例家族性非髓样甲状腺癌患者以及3445例散发性病例中,①FNMTC患者平均年龄为43.1±10.57岁,SNMTC患者平均年龄为44.2±10.64岁,两组病例在年龄上没有显著差异(P>0.05);②FNMTC男性病例15例,女性63例(男女比例为1:4.2),SNMTC男性病例619例,女性2826例(男女比例为1:4.6),两组病例在性别上没有显著差异(P>0.05);③FNMTC病例中肿瘤直径≥1cm的有18例(23.1%),SNMTC中有860例(25.0%),两组病例在肿瘤的直径上没有显著差异(P>0.05);④FNMTC呈多灶性发病的有56例(71.8%),SNMTC中有1595例(46.3%)为多发病灶,两组相比差异显著(P<0.05),提示FNMTC更倾向于多灶性发病。⑤FNMTC中50例肿瘤侵犯被膜(64.1%),SNMTC中则有1670例(48.5%),两组差异显著(P<0.05)说明本组病例中FNMTC更具有侵袭性。⑥41例FNMTC(52.6%)及1148例SNMTC(33.3%)发生淋巴结转移,两组对比差异显著(P<0.05),FNMTC病例中淋巴结转移率较高。⑦FNMTC与SNMTC中伴发桥本甲状腺炎情况对比差异显著(P<0.05),两组患者例数分别为24例(30.8%)和689例(20.0%)。⑧Ⅵ区淋巴结发生转移与侧颈淋巴结转移具有一定相关性(P<0.05,r(家族)=0.424;r(散发)=0.361)。结论1.FNMTC比SNMTC更容易发生淋巴结转移,行手术时可能需要常规清扫中央区淋巴结。2.FNMTC倾向于多灶性发病,提示可能酌情放宽甲状腺全切除的使用指征。3.FNMTC比SNMTC更具有侵袭性,对FNMTC可能需要增加手术切除范围。4.桥本甲状腺炎较常见于FNMTC中,因此有家族史的桥本甲状腺炎患者应严密随诊病情变化。5. Ⅵ区淋巴结发生转移与侧颈部淋巴结转移具有一定相关性,当Ⅵ区淋巴结转移较多时,侧颈部淋巴结转移会增加,可能需要行侧颈部淋巴结清扫术。