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目的:1、探讨妊娠状态下血清血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp又名ADAMTS13)活性水平随孕周增加的变化规律。2、探讨妊娠期高血压疾病、系统性红斑狼疮(SLE)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病患者血清vWF-cp活性水平的变化。3、探讨妊娠晚期凝血功能、低出生体重与血清vWF-cp活性水平的相关性。方法:研究对象来源于两部分,第一部分,2009年4月1日～2009年5月31日在苏州大学附属第一医院围产期门诊建卡的妇女中,随机选取100名作为研究组,对所有入选孕妇均知情告知并获得同意。分别于妊娠早、中、晚期收集该批孕妇血清,随访该批对象直至妊娠结束。100例研究对象中失随访13例,随访成功87例。第二部分,2009年1月1日～2009年12月31日于苏州大学附属第一医院病房收集孕晚期妊娠期高血压疾病病例43例,系统性红斑狼疮病例8例,血栓性血小板减少性紫癜病例3例。标本离心后密封,均保存于-20°C冰箱中。采用荧光共振能量转换分析法(FRETS-VWF73)检测标本血清vWF-cp的活性水平。使用EpiData 3.2软件建立数据库,双人两次录入。使用SAS9.1统计软件对数据进行统计学分析。结果:1、妊娠早、中、晚期血浆vWF-cp活性水平的比较检测结果表明,妊娠早期(天数中位数为94.3±8.4天)血浆vWF-cp活性水平为80. 6±19.9%(中位数±四分位数间距),妊娠中期(天数中位数为161.4±15.5天)血浆vWF-cp活性水平为67.8%±18.2%,妊娠晚期(天数中位数为232.2±18.0天)血浆vWF-cp活性水平为57.4%±14.1%。妊娠中期和晚期血浆vWF-cp活性水平均较妊娠早期血浆vWF-cp活性水平低,妊娠晚期血浆vWF-cp活性水平较妊娠中期血浆vWF-cp活性水平低,其差异有统计学意义(P<0.001)。随着怀孕天数的增加,同一组妇女的血浆vWF-cp活性水平呈下降趋势。2、初产妇与经产妇vWF-cp活性水平的比较检测结果显示,70名初产妇孕早期vWF-cp活性水平为74.0%±11.3%,17名经产妇孕早期vWF-cp活性水平为88.3%±4.9%。初产妇孕早期vWF-cp活性水平较经产妇低,其差异有统计学意义(P<0.001)。初产妇孕中期vWF-cp活性水平为63.9%±9.7%,经产妇孕中期vWF-cp活性水平为79.3%±6.4%,初产妇孕中期vWF-cp活性水平较经产妇低,其差异有统计学意义(P<0.001)。初产妇孕晚期vWF-cp活性水平为54.2%±7.2%,经产妇孕晚期vWF-cp活性水平为72.5%±4.8%,初产妇孕晚期vWF-cp活性水平较经产妇低,其差异有统计学意义(P<0.001)。3、孕晚期血凝常规与血浆vWF-cp活性水平的相关性检测结果显示,妊娠晚期凝血功能:血浆凝血酶原时间、部分活化凝血酶原时间、凝血酶时间、纤溶蛋白原、抗凝血酶原Ⅲ均与晚期血浆vWF-cp活性水平无相关性,其r值和P值分别为(r=0.02, P=0.857)、(r=-0.19, P=0.120)、(r=0.21, P=0.087)、(r=0.16, P=0.212)、(r=-0.14, P=0.268)。4、低出生体重儿母亲血浆vWF-cp活性水平与正常体重儿母亲孕晚期血浆vWF-cp活性水平的比较研究结果显示,10例出生胎儿为低出生体重儿的母亲孕晚期血浆vWF-cp活性水平为58.3%±12.6%,77例正常出生体重儿母亲孕晚期血浆vWF-cp活性水平为57.7%±9.6%,其差异无统计学意义(P=0.869)。5、妊娠期高血压疾病患者vWF-cp活性水平与正常妊娠组的比较本研究随访的87名妊娠妇女中,4例最终发展为妊娠期高血压疾病,加上病房收集的妊娠期高血压病例43例,共有孕晚期妊娠期高血压疾病病例47例,其中妊娠期高血压11例,轻度子痫前期5例,重度子痫前期24例,慢性高血压合并子痫前期7例,其血浆vWF-cp活性水平分别为57.6%±11.2%、55.3%±11.7%、46.1%±7.8%、58.7%±9.4%。正常血压组血浆vWF-cp活性水平为57.9%±9.6%。重度子痫前期患者孕晚期血浆vWF-cp活性水平较正常血压组低,其差异有统计学意义(P<0.001),其余三种分型的妊娠期高血压疾病患者孕晚期血浆vWF-cp活性水平较正常血压组均无统计学意义(P=0.927;P=0.571;P=0.827)。6、系统性红斑狼疮患者vWF-cp活性水平与正常妊娠组的比较本研究随访的87名妊娠妇女中,2例为妊娠合并系统性红斑狼疮患者,加上病房收集的SLE病例8例,SLE患者共10例,其血浆vWF-cp活性水平为43.0%±14.5%,较非SLE、非妊娠期高血压疾病组低,其差异有统计学意义(P=0.010)。较重度子痫前期组,其差异无统计学意义(P=0.215)。7、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者vWF-cp活性水平与正常妊娠组、妊娠期高血压组及SLE组的比较本研究3例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者vWF-cp活性水平均为0%,为vWF-cp水平重度缺失,其水平均比正常妊娠组、妊娠期高血压组及SLE组低。结论:1、妊娠妇女血浆vWF-cp活性水平随着妊娠天数的增加呈下降趋势。2、初产妇血浆vWF-cp活性水平较经产妇低,其差异有统计学意义。3、孕晚期凝血功能各项指标:血浆凝血酶原时间、部分活化凝血酶原时间、凝血酶原时间、纤溶蛋白原、抗凝血酶原Ⅲ均与患者孕晚期血浆vWF-cp活性水平无相关性。4、低出生体重儿的母亲妊娠期血浆vWF-cp活性水平较正常体重儿母亲,其差异无统计学意义。5、重度子痫前期患者血浆vWF-cp活性水平较血压正常组低,其差异有统计学意义。妊娠期高血压、轻度子痫前期、慢性高血压合并子痫前期患者血浆vWF-cp活性水平较血压正常组,其差异无统计学意义。6、系统性红斑狼疮患者血浆vWF-cp活性水平较非SLE,非妊高症组低,其差异有统计学意义。较重度子痫前期组,其差异无统计学意义。7、血栓性血小板减少性紫癜患者血浆vWF-cp活性水平明显降低。