目的:比较难治型组与典型组PBC患者初治时的临床资料,探索疗效的影响因素。方法:收集自2012年01月至2018年12月于吉林大学第一医院住院部与门诊部确诊的原发性胆汁性胆管炎患者,根据纳入与排除标准筛选出合格的204例患者作为研究对象,所有纳入患者均服用熊去氧胆酸治疗1年以上,收集其初治时一般临床资料(性别、年龄、症状、体征等)、并发症及临床分期、实验室检查(生化、免疫学指标等)、影像学检查(腹部彩超/CT/MRI)、肝组织学检查及治疗1年后肝功指标。应用巴黎I标准,分为典型组和难治型组,比较初治时两组临床资料的异同,分析影响UDCA应答的因素。结果:1、本研究共纳入204例PBC患者,男性29例(14.2%),女性175例(85.8%),男女比例为1:6.03,平均年龄(57.74±12.09)岁。2、204例PBC患者中,118例(57.8%)患者应答良好,86例(42.2%)患者应答不佳。UDCA治疗PBC疗效影响因素分析:单因素分析提示难治型PBC与典型PBC患者相比,初治时黄疸、脾脏肿大、腹水发生率较高(P<0.05),临床分期、病理分期较晚(P<0.05),AST、ALT、GGT、ALP、TBIL、DBIL、NLR、IgG水平较高(P<0.05),而ALB、LY、PLT水平较低(P<0.05);此外,年龄更小(P=0.061)可能也是导致PBC患者对UDCA应答不佳的潜在影响因素,但组间差异并未达到统计学意义,将上述变量纳入二元逻辑回归分析模型,我们发现PBC患者初治时ALP水平(OR=0.996;P=0.002;95%CI:0.993-0.999)为UDCA治疗PBC疗效的独立影响因素。结论:初治时黄疸、脾脏肿大、腹水、临床分期、病理分期、AST、ALT、GGT、ALP、TBIL、DBIL、NLR、IgG水平、ALB、LY、PLT水平与UDCA治疗PBC疗效有关,且ALP为UDCA应答效果的独立影响因素。