目的通过对间质性肺疾病住院患者的临床及影像学资料进行回顾性分析,对我院ILD患者的诊断类型及临床影像特征进行初步描述,同时考察IPF与非IPF患者临床特征的差异,加深对ILD的认识,为临床诊疗提供循证依据。方法收集2018年1月1日-2018年12月31日期间于河南省人民医院呼吸与危重症医学科入院的间质性肺疾病患者的相关信息,包括性别、年龄、BMI、临床症状、吸烟史、饮酒史、家族史、合并基础疾病情况、实验室检查、肺功能、支气管镜检查等临床资料及影像学资料,将患者的信息录入间质性肺疾病患者临床资料数据。对诊断进行初步核实后,由临床呼吸、风湿、影像、病理专家组成的多学科小组,根据纳入标准、排除标准和相关临床指南,对诊断确有疑问的患者进行进一步讨论核实诊断由多学科小组对上述病例的临床、影像特点、病理资料进行核验,对诊断进行复核。最终诊断分为非ILD、有确定诊断的ILD和未能明确分类的ILD。uc-ILD定义为多学科小组认为属于ILD,但现有资料无法给出确定性诊断,或诊断分歧较大无法达成一致性意见。应用SPSS26.0软件对所收集数据进行统计分析,计数资料用百分率（%）进行统计描述,组间比较采用卡方检验;计量资料采用均数±标准差进行描述,两组间比较一般采用t检验,多组间比较采用单因素方差分析,后续两两比较采用LSD法。不满足t检验或方差分析条件者选用Kruskal-Wallis秩和检验,多组间两两比较采用Kruskal-Wallis ANOVA法。以P＜0.05认为差异有统计学意义。结果共筛选8983例住院患者,其中初诊为ILD的患者304例（3.38%）。进一步排除无HRCT者95例（其中,院外CT 22例,2mm及以上层厚CT 73例）、临床资料不全者8例,共筛选出入组间质性肺疾病病例201例（占住院患者的2.24%）,其中:1、诊断:特发性肺纤维化58例（28.86%）,结缔组织病相关间质性肺病28例（13.93%）,结节病21例（10.45%）,过敏性肺炎4例（1.99%）,无法分类的间质性肺病41例（20.40%）,非特异性间质性肺炎18例（8.96%）,机化性肺炎9例（4.48%）,急性间质性肺炎1例（0.50%）,尘肺9例（4.48%）,ANCA相关性血管炎9例（4.48%）,少见ILD 2例（1.0%）（1例肺泡蛋白沉积症,1例特发性肺含铁血黄素沉着症）,放射性肺炎1例（0.50%）。2、临床特征:患者中男性占比高于女性,男女比例为1.5:1。年龄小于50岁的ILD患者男女发病人数差别不大,但中老年患者的比例明显高于50岁以下患者,且该人群中男性ILD患者的比例明显高于女性。在70岁之前,随着年龄增长,间质性肺疾病的发病率逐渐升高。ILD患者起病表现为呼吸困难/气促、咳嗽、咳痰居多,也可表现为咯血、胸痛、发热、乏力、反酸/烧心、杵状指、关节痛、体检发现肺部结节、双下肢水肿等不典型症状和体征。此外,对不同诊断类别亚组的临床表现进行对比分析,结果发现咳嗽（χ~2=20.074,P=0.044）、咳痰（χ~2=22.065,P=0.024）的差异具有统计学意义。IPF、尘肺、ANCA相关性血管炎、uc-ILD患者多有吸烟史;对不同疾病饮酒史进行对比,发现IPF、uc-ILD患者多有饮酒史。同时,ILD患者临床诊断中不同疾病吸烟史的差异具有统计学意义（χ~2=52.197,P＜0.001）。此外,ILD患者中56.22%有1种或1种以上合并症,合并基础疾病的患者以高血压（13.93%）、糖尿病（11.94%）、冠心病（13.43%）最为常见。对ILD患者临床诊断中不同疾病合并的基础疾病进行对比分析,其差异不具有统计学意义（χ~2=19.103,P=0.059）。肺部听诊以闻及Velcro啰音、湿啰音多见,其次为干啰音、哮鸣音,此外,部分患者可闻及胸膜摩擦音、呼吸音低或减弱、双肺呼吸音粗等情况。Velcro啰音多见于IPF,其次为CTD-ILD。3、实验室检查:完善血气分析的纳入患者中有低氧血症者36例（67.92%）。在临床诊断与血常规的单因素方差分析中,白细胞计数（F=2.270,P=0.013）、嗜酸性粒细胞计数（F=1.963,P=0.034）对于不同疾病的诊断,差异具有统计学意义。对ILD患者临床诊断中不同疾病与CRP的相关性进行分析,差异不具有统计学意义（χ~2=14.558,P=0.149）;不同疾病与血沉的相关性进行分析,差异具有统计学意义（χ~2=18.672,P=0.045）。4、肺功能特点:ILD患者肺通气功能检查以限制性通气功能障碍为主,占比32.48%,也可表现为阻塞性肺通气功能障碍或混合性肺通气功能障碍,同时伴有小气道功能减低;肺弥散功能检查以中度及重度弥散功能障碍为主,占比78.31%。对ILD患者临床诊断中不同疾病与肺通气功能、肺弥散功能的相关性进行分析,肺弥散功能差异具有统计学意义差异（χ~2=60.772,P＜0.001）,而肺通气功能（χ~2=30.260,P=0.303）的差异不具有统计学意义;同时,对临床诊断与肺功能结果进行单因素方差分析或秩和检验,结果显示:不同诊断亚类的FEV1/FVC（F=2.270,P=0.013）、DLco%（F=6.555,P＜0.001）差异具有统计学意义。5、HRCT分类:纳入的ILD患者中,以UIP为特征的影像学表现居多（32.84%）,并且临床诊断以IPF为主。很可能UIP 8例（3.98%）,不确定UIP 23例（11.44%）,NSIP型40例（19.90%）,机化性肺炎6例（2.99%）,OP+NSIP混合型4例（1.99%）。其余表现包括结节型为主12例（5.97%）,囊状型为主3例（1.49%）,实变型为主9例（4.48%）,磨玻璃型为主9例（4.48%）,淋巴结肿大21例（10.44%）。6、特殊检查检验:201例患者中完善支气管镜相关检查的患者共有55例（27.36%）,行支气管肺泡灌洗者55例（27.36%）,经支气管镜肺活检35例（17.4%）,肺冷冻活检2例（1.0%）,超声支气管镜引导的经支气管针吸活检（EBUS-TBNA）18例（9.0%）,CT引导下经皮肺穿刺活检3例,无患者进行外科肺活检。10例患者进行外周血全外显子检测,均未检出致病基因。7、IPF与非IPF患者的特征对比:不同性别、不同年龄、吸烟史、白细胞计数、DLco%与发生IPF、非IPF的差异具有统计学意义（均P＜0.05）,且在年龄分布中非IPF的发病率高于IPF,但随着年龄的增长,两者的发病率均升高。在影像学诊断中,IPF患者影像学表现多为UIP,而非IPF患者中,影像学表现为以可能UIP 23例（11.44%）,NSIP 40例（19.90%）,淋巴结肿大及结节型为主。8、诊断方式对诊断效率的影响:uc-ILD均经过MDD诊断。58例IPF患者中,临床医师做出的临床-影像诊断与MDD诊断的符合率为89.7%,MDD共修正了6例（10.3%）患者的诊断,其中影像科、病理科和MDD模式本身各增加了2例、3例和1例确诊患者。102例非IPF且有确定诊断的ILD患者中,临床医师做出的临床-影像诊断与MDD诊断的符合率为63.7%,MDD共修正了37例患者的诊断,其中风湿科、影像科、病理科和MDD模式各增加了5例、18例、11例和9例确诊患者。回顾性MDD一共新增确诊43例,占总确诊人数的26.9%。结论1、间质性肺疾病好发于50岁以上,以61～80岁最多见,且男性多于女性。2、IPF、CTD-ILD和结节病为最常见的病种。影像学诊断以UIP居多,而在UIP中临床诊断多为IPF。3、IPF患者与非IPF患者的性别、年龄、吸烟史、白细胞计数、DLco%有显著差异,可能辅助诊断。4、56.22%的ILD患者存在至少一种并发症,最常见的并发症为心脑血管疾病、高血压病、冠心病、慢性胃病和慢性阻塞性肺疾病。5、建立和完善ILD综合诊断流程,对ILD进行影像学分类,可能有效指导后续检查和诊断,对合适的患者进行活检、病理学检查和多学科讨论有可能提高诊断率。