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目的:通过对乳腺Paget病患者的临床资料分析,探讨乳腺Paget病的临床表现、诊断方法、术式的选择及预后。总结中医对乳腺Paget病的认识及辅助治疗作用。方法:回顾性分析大连医科大学附属医院2002年11月至2013年12月的48例经术后病理证实确诊为乳腺Paget病患者的临床资料(年龄、临床表现、辅助检查、手术方式、术后病理及免疫组化等),结合相关文献报道,对乳腺Paget病患者不同术式的复发情况及影响预后因素进行统计分析。运用中医乳腺癌病因病机、辩证论治、辅助治疗方面的理论对乳腺Paget病进行讨论。结果:本组48例乳腺Paget病患者多为绝经期妇女,病程1周-60个月。其临床表现与乳头湿疹相似,部分患者长期使用类固醇类药物症状未见好转,有14例患者曾被皮肤科误诊为良性病变。48例患者中有16例患者行乳腺彩超检查,确诊乳腺实质内恶性病变者9例。11例患者行钼钯X线检查,6例检测出乳头乳晕区异常,9例患者“隐匿性”病灶检出3例。4例患者行MRI检查,均显示乳头乳晕区异常,3例患者“隐匿性”病灶检出2例。本组26例患者行细胞学或病理活检,共确诊18例,其中行细胞涂片检查者14例确诊7例,切除活检者12例确诊11例。术后病理:48例患者中11例(22.9%)为单纯性乳腺Paget病,37例(77.1%)患者伴有乳腺实质内乳腺癌;其中19例(39.6%)患者伴有导管原位癌(ductalcarcinoma in situ DCIS),17例(35.42%)患者伴有浸润性导管癌(invasive ductalcarcinoma IDC),1例(2.1%)患者伴有单纯性乳腺癌,多中心性病灶14例(29.2%),术后淋巴结转移阳性者5例(12.5%)。合并肿块者病理检出浸润性乳腺癌11例(84.6%),导管原位癌2例(15.4%);未合并肿块者病理检出浸润性乳腺癌6例(26.1%),导管原位癌17例(73.9%)。免疫组化:ER阳性率21.1%:PR阳性率15.8%,C-erbB-2阳性率100%。48例患者中有8例行保乳手术,2例复发,复发率25%。40例全乳切除术患者有9例复发,复发率22.5%。全组病例5年生存率85%,未合并浸润性乳腺癌与合并浸润性乳腺癌的5年生存率分别为94.44%、68.15%(P<0.05);未合并乳腺肿物及合并乳腺肿物患者5年生存率分别为100%、78.57%(P<0.05)。结论:乳腺Paget病的发病以绝经期妇女多见,病程长,误诊率高。切除活检是早期诊断乳腺Paget病的最有效方法。MRI是乳腺Paget病患者术前评估最有效的影像学检查。合并乳腺肿物、浸润性乳腺癌、淋巴结转移阳性的乳腺Paget病患者预后差。乳腺Paget病治疗以手术为主,选择保乳手术时应慎重,术中需重视前哨淋巴结活检。中医可作为乳腺Paget病的一种辅助治疗方法。