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目的:本研究通过对396例经肾活检病理检查明确病理诊断为特发性膜性肾病患者的临床及病理资料进行回顾性的分析,总结特发性膜性肾病的一般发病特点、临床和病理特征以及临床与病理之间的相互关系,探讨特发性膜性肾病的发病情况及其特点。方法:回顾性分析自2005年01月至2015年12月于吉林大学第二医院肾内科住院并行肾穿刺活检术明确病理诊断为特发性膜性肾病的396例患者的临床及病理资料。并根据性别、年龄段、24小时尿蛋白定量水平、e GFR水平及病理分期阶段进行分组,分别比较其临床及病理资料特征。结果:1)396例特发性膜性肾病患者中,男性268例(67.7%),女性128例(32.3%),男女比例为2.09:1,男性患者多于女性患者。年龄为14~85岁,以中老年患者为主,平均年龄为50.61±13.58岁。城市患者161例,乡村患者235例,城乡之比为0.69:1。IMN患者占总的肾穿刺患者的比率呈逐年增加的趋势。发病至肾活检的时间为0.1~360个月,平均病程为12.14±37.08个月。24小时尿蛋白定量0.17~20.54g,>3.5g者282例(71.2%)。血清白蛋白10.2~49.6g/L,<30g/L者276例(69.7%)。396例患者均出现不同程度的蛋白尿,临床诊断为肾病综合征者307例(77.5%),伴有血尿者270例(68.2%),伴有高血压者199例(50.3%),e GFR≤60ml·min-1·1.73m-2者37例(9.3%)。2)与女性患者相比,男性患者的临床症状及肾功能下降程度较重。老年患者的肾病综合征、血尿、高血压及贫血的发生率高于青中年组,且其肾功能下降程度重于青中年组。随着尿蛋白定量水平的升高,血清白蛋白的水平逐渐降低,血脂水平逐渐升高(P<0.05),临床表现加重,e GFR水平降低(P>0.05)。随着肾功能的下降,患者表现出临床症状加重及肾小管间质损伤加重的特点。病理分期I期者占37.1%、II期者占57.6%、III期者占4.3%、IV期者占1.0%,IMN的病理分期以II期最为常见,I期、II期者共占94.7%。性别、年龄、高血压发生率以及实验室生化指标在病理分期组间的差异均无统计学意义。本研究中膜性肾病伴有肾小动脉硬化者23例(5.8%),合并糖尿病肾病者6例(1.5%),合并Ig A肾病者5例(1.3%),伴肥胖相关性肾病者1例(0.3%),存在不同程度肾小管间质损伤者共324例(81.8%)。结论:1)近10年IMN患者占总肾穿刺患者的比率总体呈上升趋势。2)IMN患者以肾病综合征为主要的临床表现,大多数伴有镜下血尿,部分伴有高血压及肾功能不全。3)IMN的病理分期以II期最为常见,其次为I期,临床与病理并未呈现完全的对应关系。4)男性、高龄、临床表现重、肾小球病理分期高以及伴有肾小管间质损伤的IMN患者,更易出现肾功能的下降。