目的:探讨原发性肾上腺皮质功能减退症的病因、临床特点和诊治措施。方法:回顾分析广西医科大学第一附属医院自2002年12月至2007年7月间收住院的原发性肾上腺皮质功能减退症患者共26例临床病例资料。对其临床表现、辅助检查结果、治疗方案等临床资料进行分析,同时复习文献,阐述原发性肾上腺皮质功能减退症的临床特点及诊疗进展。结果:原发性肾上腺皮质功能减退症共26例,其中男性13例,女性13例,年龄最小14岁,最大66岁。病因包括特发性13例(占50%),肾上腺结核7例(占26.9%),肾上腺皮质腺瘤切除后4例(占15.4%),不明原因1例(占3.8%),急性髓细胞白血病1例(占3.8%)。临床症状包括皮肤粘膜色素沉着、食欲减退、疲乏无力、头晕、体位性低血压、畏寒、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、体重减轻、阴毛腋毛稀疏脱落、性欲减退、月经紊乱、阳痿、表情淡漠、谵妄、嗜睡等。实验室检查可有多种改变,包括血皮质醇水平低下、低钠血症、贫血等;可有肾上腺B超、CT异常。除1例合并急性髓细胞性白血病患者死亡外,余均好转出院。结论:原发性肾上腺皮质功能减退症是各种原因引起肾上腺皮质分泌功能低下的疾病,临床上应争取早期诊断,确诊后应及时予以激素替代治疗,若合并应激或感染等,应视情况调整肾上腺皮质激素剂量,禁止擅自停药,积极防治急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象)。