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目的：探索与炎性肌病(Inflammatory myopathy, IM)合并肺间质病变(interstitial lung disease, ILD)相关的临床危险因素。方法：对北京协和医院2012年5月至2016年4月纳入中国风湿病数据中心(ChineseRheumatism Data Center, CRDC) IM随访队列的患者进行横断面分析。比较皮肌炎(dermatomyositis, DM)和多发性肌炎(polymyositis, PM)合并ILD(IM-ILD组)和未合并ILD (IM-non-ILD组)患者的临床表现、实验室检查、辅助检查以及活动性和损伤评分。采用多因素Logistic回归分析确定与ILD相关的独立危险因素。结果：共218例IM患者纳入北京协和医院的CRDC随访队列。其中ILD组105例(48.2%)。ILD组与non-ILD组患者的年龄(48.8±12.4岁vs.45.6±15.3岁,P=0.089)、性别(女性比例,68.6%vs.76.1%,P=0.213)、IM病程(21.4±29.3月vs.22.4±29.8月,P=0.798)和疾病类型(DM比例,85.7%vs.77.9%,P=0.135)均未见显著性差异。多因素Logistic回归表明抗Jo-1抗体阳性(OR=9.146,95%CI 1.614-51.818,P=0.012)、皮肤红斑(OR=6.326,95%CI 2.528-15.831,P<0.001)、技工手(OR=3.311,95%CI 1.450-7.559,P=0.004)、皮肤破溃(OR=3.277,95%CI 1.235-8.696,P=0.017)、关节炎(OR=2.830,95%CI 1.265-6.333,P=0.011)、皮疹分布(OR=2.130,95%CI1.407-2.882,P<0.001)、既往最重功能状态分级(OR=1.695,95%CI 1.189-2.415,P=0.004)具有统计学差异。结论：在IM患者伴抗Jo-1抗体阳性、广泛特征性皮疹、关节炎及既往最重功能状态分级高时,应注意筛查潜在的ILD,并需要紧密随访ILD的发生。目的：探究与炎性肌病(inflammatory myositis, IM)合并肺间质病变(interstitial lung disease, ILD)相关的血清标志物及其临床意义。方法：检测北京协和医院纳入中国风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center, CRDC)IM队列的患者血清中Krebs von den Lungen 6(KL-6)、肺表面活性蛋白A(SP-A)、肺表面活性蛋白D(SP-D)、几丁质酶3样蛋白1(YKL-40/CH3L1)、卵泡抑素样蛋白1 (FSTL-1)、金属蛋白酶7(MMP-7)的表达水平,比较IM合并ILD者(IM-ILD组)、未合并ILD者(IM-nonILD组)及健康对照人群(HC组)间上述血清标记物的表达差异,及其与IM其他临床特征的相关性。根据血清标志物水平诊断肺间质病变的敏感性和特异性绘制ROC曲线,确定cut-off值。结果：共纳入IM患者149例,其中合并ILD者71例(47.7%%)。IM-ILD组KL-6水平较IM-nonILD组升高(1g KL-6,2.88±0.38 vs 2.51±0.31,P<0.001)而IM患者两组血清FSTL-1则显著低于健康对照组(9.07±6.84,11.04±13.83 vs 23.47±9.40,P=0.001)。以ROC曲线确定KL-6水平461.5 U/mI作为诊断ILD的cut-off值,则其诊断敏感性为73.2%,特异性为78.2%。血清SP-A、SP-D、YKL-40、MMP-7血清水平在IM-ILD、IM-nonILD及健康对照组间差异均无统计学显著性。结论：KL-6可以作为预测IM患者合并ILD的血清学指标。SP-A、SP-D、YKL-40、FSTL-1及MMP-7与IM-ILD的相关性及其在ILD发生中的机制尚有待进一步研究。目的：探究炎性肌病(Inflammatory myopathies, IM)并发恶性肿瘤的患病率、临床特点和可能的危险因素。方法：收集2008年-2014年在北京协和医院诊断为多发性肌炎(Polymyositis, PM)或皮肌炎(Dermatomyositis, DM)并发恶性肿瘤的的患者住院资料(肿瘤组),并以未合并恶性肿瘤的IM患者按1：2进行性别和年龄匹配(对照组)。比较IM并发肿瘤组及对照组间的临床和实验室检查特点的差异。采用多因素Logistic回归确定与IM并发恶性肿瘤相关的独立危险因素。结果：共纳入IM患者753例。并发恶性肿瘤者40例(5.3%),其中男性14例,女性26例。PM 7例,DM 32例,1例伴抗合成酶综合征(Anti-synthetase syndrome,ASS)。肿瘤组患者入院平均年龄为56.2±13.4岁。14例(35%)患者肿瘤诊断时间早于IM(42.10±59.35月),8例(20%)患者同时诊断,18例(45%)患者肿瘤的诊断时间晚于IM(19.10±35.03月)。肿瘤好发部位前4位依次为：乳腺癌(n=9,17.5%)、卵巢癌(n=7,15%)、肺癌(n=5,12.5%)和鼻咽癌(n=4,10.0%)。多因素Logistic回归显示胃肠道受累(包括出血、穿孔、溃疡、梗阻等)是IM并发肿瘤的独立危险因素(OR=4.604,95%CI 1.146-18.501,P=0.031),而肺间质病变则是其保护性因素(OR=0.150,95%C10.049-0.455,P=0.001)。结论：部分IM患者可并发恶性肿瘤。对于出现胃肠道受累且未合并肺间质病变的患者应积极筛查肿瘤。