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第一部分成人出血型烟雾病手术治疗和保守治疗的长期随访背景和目的:烟雾病（moyamoyadisease,MMD）是一种罕见的慢性进展性的脑血管疾病,其以双侧颈内动脉末端和（或）大脑前、大脑中动脉起始端狭窄或闭塞为特征。烟雾病临床分型主要分为缺血型和出血型,缺血型烟雾病的治疗首选血管重建术,但对于出血型烟雾病的治疗,目前尚存争议。本研究旨在探讨出血型烟雾病患者接受脑-硬膜-颞浅动脉血管贴敷术（Encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS）和保守治疗的再出血率和长期预后差异并分析再出血的危险因素。方法:回顾性分析于解放军总医院第五医学中心接受过EDAS治疗的86例和行保守治疗的26例出血型烟雾病患者的临床资料、数字减影脑血管造影（Digital subtraction angiography,DSA）特点以及临床结果。利用Kaplan-Meier生存分析和COX风险比例回归模型评估出血型烟雾病患者接受治疗后再出血风险因素。结果:成年患者出现症状时的平均年龄为37.7±8.5岁,男女比例为1:1.07。132侧出血半球中有70侧（62.5%）脉络膜前动脉或后交通动脉（AChA-PComA）极度扩张,在脉络膜裂外有广泛的分支,非出血半球中只有29侧（25.9%）出现这种情况。手术组中14例（16.3%）在随访期间发生再出血,而保守治疗组有8例（30.8%）发生再出血。分析显示,治疗方式和出血首发年龄是再出血的预测因素。结论:经长期随访证实,对预防出血型烟雾病患者的再出血,EDAS手术治疗要明显优于保守治疗。再出血与治疗方式和年龄有关,AChA-PComA的扩张与烟雾病的初始出血有关。第二部分儿童烟雾病间接血管重建术后自发代偿血管的长期观察目的:探讨儿童烟雾病患者接受脑-硬膜-颞浅动脉血管贴敷术（Encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS）治疗后直至成年自发代偿血管的变化。方法:纳入解放军总医院第五医学中心神经外科于2003年1月至2009年8月收治的16例儿童烟雾病患者,至少做过2次数字减影血管造影（Digital subtraction angiography,DSA）检查且初次和末次DSA随访时间间隔超过10年,根据动态磁敏感对比增强灌注成像（dynamic susceptibility contrast perfusion weighted imaging,DSC-PWI）评估脑血流灌注改善情况,采用Matsushima分级评估EDAS手术移植血管颅内代偿效果,并将其分为优秀组（Matsushima分级A级）和良好组（Matsushima分级B级和C级）,回顾性分析其DSA特点和临床随访。观察脉络膜前动脉（Anterior choroidal artery,AChA）和后交通动脉（Posterior communicating artery,PComA）及其自发代偿血管分级动态变化并分析其变化与Matsushima分级之间的关系。结果:18侧半球出现AChA扩张伴代偿血管,Matsushima分级优秀组10侧半球中,9侧AChA缩小或消失,1侧无明显变化,Matsushima分级良好组8侧半球中仅1侧AChA缩小或消失;12侧半球出现PComA扩张,Matsushima分级优秀组6侧半球中,3侧PComA缩小,Matsushima分级良好组6侧半球中,2侧PComA缩小;术后Matsushima分级优秀组与AChA及其代偿血管的减少呈明显正相关,而PComA在术后没有明显的变化。从大脑后动脉发出的32侧软脑膜代偿中,有24侧减少;DSC-PWI显示所有患者术后脑灌注情况得到改善。随访期间均未发生脑出血事件。结论:EDAS手术能明显改善AChA的扩张并减少其代偿血管的生长,这可能降低烟雾病患者远期出血风险。第三部分烟雾病患者接受脑-硬膜-颞浅动脉血管贴敷术后疾病进展和血管新生的关系目的:探究烟雾病患者接受脑-硬膜-颞浅动脉血管贴敷术（Encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS）治疗后血管新生的长期进展和疾病进展之间的关系。方法:共纳入78例于解放军总医院第五医学中心神经外科从2002年12月至2009年9月确诊烟雾病的患者,所有患者均经EDAS手术治疗,至少做过2次数字减影血管造影（Digital subtraction angiography,DSA）检查且根据初次和随访末次DSA时间间隔进行分组,分为短期随访组（6-12个月）和长期随访组（≥8年）,并采用Matsushima分级评估EDAS手术血管重建效果。结果:初次手术时年龄26.9±15.0岁。长期随访组的Matsushima分级高于短期随访组且长期随访组Matsushima分级无任何一侧减少。短期随访组51侧半球（32.7%）和长期随访组26侧半球（16.6%）病情发生进展。同侧的Suzuki分期与疾病进展速度呈负相关。此外,不论在短期随访组还是长期随访组,更高的Suzuki分期与更好的Matsushima分级存在明显相关性。78例患者中9例（11.5%）在长期随访中发生卒中。疾病进展组的年再卒中率明显高于稳定组。结论:对烟雾病患者来说,间接血管重建术后血管新生效果随着时间延长而不断提高。颈内动脉（Internal carotid artery,ICA）的短期进展可能与脑血管重建术相关,而长期进展与疾病的自然发展相关。