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背景重症法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)由于缺少或没有心内来源的肺血供应,多合并有体肺侧支(major aorta-pulmonary collateral arteries,MAPCAs)。因体肺侧支会给法洛四联症根治术带来一系列不利影响如肺出血和低心排综合征等,目前多主张在根治术前治疗体肺侧支。治疗的方法有外科结扎或(和)内科介入栓堵,但这会造成肺血的进一步减少,甚至肺梗死,给患者带来不可逆损伤甚至死亡。同时体肺侧支与肺出血的关系少有研究。目的为了减少体肺侧支法洛四联症根治术并发症和死亡率,了解法洛四联症体肺侧支与根治术后肺出血的关系,分析根治术前不治疗体肺侧支对于法洛四联症根治术后肺出血的影响,探讨体肺侧支法洛四联症治疗新方案。方法选取2015年6月到2018年6月在成都心血管病医院伴有体肺侧支(体肺侧支内径≥1mm)行法洛四联症根治术的儿童。入选病例91例,男59例,女32例,年龄3.79±1.77岁。按法洛四联症根治术前是否治疗体肺侧支分为治疗组和非治疗组。治疗组:在根治术前治疗体肺侧支;非治疗组:根治术前不治疗体肺侧支,根治术后使用PEEP等方法预防和治疗肺出血,如无效再考虑体肺侧支治疗。为了解不治疗体肺侧支与根治术后肺出血的关系,按肺出血情况将非治疗组分为有肺出血组和无肺出血组,及肺大出血组(24小时内出血量≥8ml/kg或≥200ml定义为大出血)和无肺大出血组。治疗组36例,男26例,女10例,非治疗组55例,男33例,女22例。检测:(1)患者年龄,体肺侧支起源、数目、最大内径、平均内径;(2)法洛四联症根治术后1/2 h、4 h、8 h、12 h、16 h、20 h、24 h Fi O2,1/2 h、4 h、8 h、12 h、16 h、20 h、24 h Pa O2/Fi O2;(3)机械通气时间、ICU住院时间;(4)住院治疗费用;(5)术后并发症及预后:肺出血、低氧血症(Pa O2/Fi O2<300mm Hg)、低心排综合征,统计死亡数。结果(1)法洛四联症根治术前不治疗体肺侧支肺出血18例(32.73%),其中肺大出血5例(9.09%),需要在根治术后治疗体肺侧支2例(3.6%)。1mm≤体肺侧支最大内径<2mm,肺出血0例,肺大出血0例;2mm≤体肺侧支最大内径<3mm,肺出血6例,肺大出血1例;体肺侧支最大内径≥3mm,肺出血12例,肺大出血4例。三组患儿肺出血(P<0.05)、肺大出血(P<0.05)比较有统计学意义。无肺出血组与肺出血组体肺侧支数量(支)、最大内径(mm)、平均内径(mm)比较依次为3.76±0.83VS5.33±1.28(P<0.05)、2.10±0.25VS3.32±0.35(P<0.05)、1.72±0.21VS2.39±0.30(P<0.05),两组比较具有统计学意义。无肺大出血组与肺大出血组体肺侧支数量(支)、最大内径(mm)、平均内径(mm)比较依次为4.06±1.03VS6.04±1.14(P<0.05)、2.40±0.59VS3.44±0.31(P<0.05)、1.87±0.47VS2.62±0.34(P<0.05),两组比较具有统计学意义。(2)非治疗组根治术后肺出血18例(发生率32.73%),高于治疗组肺出血4例(发生率11.11%),两组间比较有统计学意义(P<0.05)。非治疗组肺大出血5例,治疗组肺大出血3例,拔除气管插管后肺出血非治疗组1例,治疗组3例,两组间比较无统计学差异(P>0.05)。非治疗组低氧血症3例(5.45%),治疗组10例(27.78%);非治疗组低心排综合征5例(9.09%),治疗组7例(19.44%);非治疗组死亡1例(1.82%),治疗组5例(13.89%)。非治疗组在根治术后低氧血症发生率、低心排发生率、死亡发生率上低于治疗组,两组比较具有统计学意义(P<0.05)。非治疗组在机械通气时间(h)39.73±7.93和ICU住院时间(h)89.45±6.07与治疗组(h)59.25±13.68、114.13±22.36比较有统计学意义(P<0.05)。住院总费用(元)非治疗组69803.27±6783.34,低于治疗组86700.75±9637.32,两组比较有统计学意义(P<0.05)。结论(1)法洛四联症体根治术后肺出血与体肺侧支数量、最大内径和平均内径相关,侧支最大内径≥3mm是根治术后肺出血及肺大出血的危险因素。(2)根治术前不治疗体肺侧支会增加根治术后肺出血的风险,但不增加肺大出血风险和拔除气管插管后的肺出血风险,可降低住院治疗费用,降低根治术后低氧血症发生率、降低低心排综合征发生率、降低死亡率。