研究背景目前关于成人经典皮肌炎(DM)和临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者长期预后及其影响因素的文章相对较少,而且由于研究时间及种族等研究因素的差异结论相差较大,由于该组疾病是相对罕见病,关于其大样本的研究更是少见。研究目的1.了解DM/CADM患者的长期预后,探讨影响DM/CADM患者预后的危险因素,为临床诊疗提供帮助。2.探讨DM/CADM患者合并间质性肺病(ILD)的临床特点。研究方法第一部分回顾分析我院1993.1.1～2009.5.31间DM住院患者545例和CADM住院患者153例。从住院病史中摘录患者的基本信息及相关临床资料,建立《皮肌炎患者随访表》,通过电话或信函随访记录患者目前生存情况(生存或者死亡),患者死亡时间及死因,以及治疗过程中出现的并发症等。用Kaplan-Meier计算患者的生存率和生存曲线,运用Log-rank检验的方法进行单因素预后分析,对其中有统计学意义的危险因素运用COX回归的方法进行多因素分析,有统计学意义的为影响预后的独立危险因素,以p<0.05为统计学差异有显著意义。第二部分回顾分析我院1993.1.1～2009.5.31间122例合并ILD的DM/CADM患者临床表现和胸部高分辨率CT(HRCT)表现及其转归。将122例合并ILD的DM/CADM患者分为慢性间质性肺炎和急性间质性肺炎两组,比较两组患者间临床表现的差异,并用Kaplan-Meier计算患者的生存率和生存曲线。研究结果第一部分所有698例患者的中位生存时间为7.4(0.1-17.3)年,1年、3年、5年和10年的生存率分别为92.5%、89.6%、88.2%和82.1%；545例DM患者的中位生存时间为8.3(0.1-17.3)年,1年、3年、5年和10年的生存率分别为92.1%、89.4%、88.1%和81.8%。153例CADM患者的中位生存时间为5.0(0.1-17.6)年,1年、3年、5年和10年的生存率分别为94.1%、90.0%、88.3%和84.8%。Log-rank单因素生存分析显示两组患者的长期生存率无显著性差异(χ2=0.05,p=0.8081)。Log-rank单因素生存分析显示所有698例患者中首发症状包括高热(χ2=80.01,p=0.0000)、向阳征(χ2=7.00,p=0.0081)、重度肌无力(≤2级)(χ2=50.37,p=0.0000)或呼吸困难(χ2=8.04,p=0.0046)的患者生存时间短；老龄(≥60岁)(χ2=37.21,p=0.0000)、确诊前病程持续时间长(≥90天)(χ2=16.51,p=0.0003)、ANA阳性(χ2=7.29,p=0.0069)、血清白蛋白水平低(<30 g/L)(χ2=18.64,p=0.0000)、LDH明显升高(≥300 U/L)(χ2=7.53,p=0.0061),合并呼吸系统感染(χ2=18.96,p=0.0000)、间质性肺炎(χ2=26.50,p=0.0000)及肿瘤(χ2=8.81,p=0.0000)的患者,生存时间短。经COX回归分析得出老年患者(≥60岁)(HR=2.01,95%CI：1.99～2.31,p=0.041)、诊前病程持续时间长(≥90天)(HR=1.99,95%CI：1.98～2.01,p=0.043)、高热(HR=3.73,95%CI：1.13～12.29,p=0.030)、合并肿瘤(HR=1.85,95%CI：1.11～3.90,p=0.018)及间质性肺炎(HR=2.62,95%CI：1.13～6.06,p=0.024)是影响患者预后的独立危险因素。第二部分122例合并ILD的患者中慢性患者102例,急性患者20例,急性患者发生干咳(χ2=31.81,p=0.000)和呼吸困难(χ2=32.34,p=0.000)的比例显著高于慢性患者,急性患者的动脉血氧分压显著低于慢性患者(t=4.03,p=0.0003),肌力水平和肌酶水平在两组间无显著性差异。经Logistic回归分析显示干咳(OR=21.77,95%CI：1.5-324.5,p=0.025)是发生急性间质性肺炎的预测因素。急性患者的预后显著差于慢性患者(χ2=15.59,p=0.0001)。研究结论1.DM和CADM患者长期预后无显著性差异,老年患者、诊前病程、高热、合并间质性肺炎和肿瘤是影响患者长期预后的独立危险因素。2.干咳是DM/CADM患者发生急性ILD的预测因素。3.合并急性间质性肺炎的患者的预后比合并慢性间质性肺炎的患者的预后差。