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目的:探讨腹会阴肛门成形术对高位肛门闭锁的治疗效果及相关的影响因素,并对其临床应用的价值进行再评估。方法:收集广西医科大学第一附属医院小儿外科2001年6月至2013年10月采用分期腹会阴肛门成形术治疗并获得随访的高位肛门闭锁患者资料40例。其中男性36例,女性4例。平均年龄为9.68±10.5月,平均体重为7.047±1.91Kg。所有患者在出生时均行结肠造口术,其中降结肠造口10例,乙状结肠造口27例,横结肠造口3例。以乙状结肠重建肛门的有27例、直肠有10例、升结肠有3例。术后平均随访时间为3.3年(0.5年-12.5年)。采用Kelly评分标准评估术后的肛门功能,探讨术后随访时间、手术时的年龄、手术时的体重、肛门切口愈合情况及肛门重建时肠管的位置对术后肛门功能的影响。结果:术后早期出现肛门切口感染的患者有8例(20%);肠管粘膜脱垂者有11例(27.5%);尿失禁者1例(2.5%)。根据Kelly评分对远期肛门功能进行评价,评分为优者25例(62.5%);评分为良者9例(22.5%);评分为差者6例(15%)。术后随访时间小于等于2年的病例中有10例患者获得完全自主排便,Kelly评分平均为4.29±1.75,优良率为76.5%,术后随访时间大于2年的病例中有15例患者获得完全自主排便,Kelly评分平均为4.56±1.3,优良率为91.3%,两组优良率比较无明显统计学意义(P>0.05)。手术时年龄大于等于6个月的患者术后肛门功能优于手术时年龄小于6个月的患者(P<0.05);肛门切口愈合好的患者术后肛门功能优于术后肛门切口感染的患者(P<0.05),重建肛门的结肠位置在近端肠管的术后肛门功能比在远端肠管的优良率高(P<0.05),而手术时的体重对于肛门功能无影响(P>0.05)。结论:腹会阴肛门成形术是治疗高位肛门闭锁有效的手术方式,该手术方法简单、可靠,此手术方式仍有存在的意义和应用推广的价值。该术式应在6个月龄后完成,术中重建肛门的结肠位置及肛门切口的愈合情况对术后肛门功能有重要影响。