【目的】通过分析孕前已行心脏矫正术的法洛四联症孕妇的临床资料,探讨法洛四联症术后妊娠中晚期患者的临床特点及其妊娠结局状况。【对象与方法】1、对象:2007年1月至2015年5月首都医科大学附属北京安贞医院收治的法洛四联症术后妊娠中晚期患者38例作为观察组(妊娠前均已行法洛四联症手术)。以同期非心脏病妊娠80例作为对照组,比较观察组和对照组的年龄、孕周、分娩方式、早产、早产儿、低出生体质量儿、新生儿出生体质量等。2、观察组内分组:根据是否合并残余分流将观察组分为合并残余分流组、不合并残余分流组,比较二者心功能及妊娠结局指标的差异;根据是否合并三尖瓣返流,将观察组分为无三尖瓣返流组、轻中度三尖瓣返流组和重度三尖瓣返流组,比较三者心功能及妊娠结局指标的差异;根据是否合并肺动脉瓣返流,将观察组分为无肺动脉瓣返流组、肺动脉瓣返流组,比较二者心功能及妊娠结局指标的差异;根据心脏手术的年龄,将观察组分为≤12岁组和>12岁组,比较二者心功能及妊娠结局指标的差异。3、诊断及评估标准:法洛四联症根据病史、心脏手术史、超声心动图以及心电图在孕前即已诊断。心血管并发症(肺动脉瓣返流,二尖瓣、三尖瓣返流,残余分流,肺动脉高压)根据超声心动图标准诊断。孕期出现需要药物治疗的心律失常、心功能恶化、心力衰竭及感染性心内膜炎都视为发生心血管事件。心功能按照纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级,由本院心内科或者心外科医师评估。胎膜早破、早产、子痫前期、产后出血、胎儿生长受限、低出生体质量儿、早产儿、新生儿窒息等诊断参照《妇产科学》第8版。新生儿评估由产科医师和新生儿科医师共同完成。4、观察指标:心血管相关指标:纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级、三尖瓣返流、肺动脉瓣返流、残余分流、肺动脉高压、心血管事件。妊娠结局指标:孕周、足月分娩、分娩方式、早产、早产儿、新生儿出生体质量、低出生体质量儿、新生儿窒息。观察组和对照组比较指标:年龄、孕周、分娩方式、早产、新生儿出生体质量、早产儿、低出生体质量儿。观察组组内比较指标:HYHA心功能、足月分娩、早产、新生儿出生体质量、低出生体质量儿。【结果】1、观察组一般资料:38例患者中,32例(84.2%)获得良好的妊娠结局,2例合并重度子痫前期,3例心功能恶化,1例发生感染性心内膜炎、全心衰竭。38例患者中足月产32例(84.2%),未足月产6例(其中未足28周1例)。2、观察组和对照组妊娠结局比较:观察组孕妇年龄、孕周、新生儿出生体质量小于对照组,剖宫产率、早产发生率、早产儿发生率、低出生体质量儿发生率高于对照组,差异有统计学意义[(27±5)岁比(30±4)岁、(37.3±2.6)周比(39.1±1.2)周、3 075(2 753,3 413)g比3 350(3 150,3 590)g、86.8%(33/38)比52.5%(42/80)、10.5%(4/38)比1.3%(1/80)、11.1%(4/38)比1.3%(1/80)、11.1%(4/38)比0.0%(0/80),P<0.05]。3、观察组分层研究中发现:(1)心脏手术年龄>12岁组较心脏手术年龄≤12岁组心功能差、足月分娩率低、低出生体质量儿发生率低,差异有统计学意义[心功能Ⅲ~Ⅳ级30.0%(3/10)比0.0%(0/28)、92.9%(26/28)比60%(6/10),3.7%,P<0.05],新生儿出生体质量无统计学差异(P>0.05)。(2)合并残余分流组较不合并残余分流组的心功能差、新生儿出生体质量轻,差异有统计学意义[心功能Ⅲ~Ⅳ级60.0%(3/5)比0.0%(0/33)、2 650(1 590,2 848)g比3 135(2 873,3 518)g,P<0.05];足月分娩率、低出生体质量儿发生率差异无统计学意义(P>0.05)。(3)重度三尖瓣返流组较无三尖瓣返流组及轻中度度三尖瓣返流组心功能差、足月分娩率低、新生儿出生体质量轻,差异有统计学意义[心功能Ⅲ~Ⅳ级50.0%(2/4)比0.0%(0/3)、3.2%(1/31),25.0(1/4)比100.0%(3/3)、90.3(28/31),(1 270,2 385,2 640)g比(2 650,3 000,3 300)g、3 135(2 878,3 545)g,P<0.05],低出生体质量儿发生率差异无统计学意义(P=0.05)。(4)无肺动脉瓣返流组与合并肺动脉瓣返流组的心功能、足月分娩率、早产发生率、低出生体质量儿发生率、新生儿出生体质量无统计学差异(P>0.05)。【结论】法洛四联症术后患者NYHA心功能分级大多为I-II级,能较好耐受妊娠期和分娩期血流动力学变化,取得良好妊娠结局,但其妊娠结局不如非心脏病孕产妇。心脏手术时年龄、残余分流、严重的三尖瓣返流可能是影响法洛四联症术后妇女妊娠结局的重要因素。故对此类患者的妊娠管理,应关注行心脏手术时年龄、残余分流、三尖瓣返流程度。