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目的通过对脑白质异常极重度感音神经性语前聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语康复情况进行评估，与大脑发育正常极重度感音神经性语前聋患儿工耳蜗植入术后结果比较，评价该类患儿人工耳蜗植入术后的效果。方法收集从2011年1月至2012年7月，在我科行人工耳蜗植入术且术前磁共振诊断为脑白质异常的极重度感音神经性耳聋语前聋患儿10例，为A组，其中1例幼时轻度运动发育迟缓，到2年后随访时未见明显加重，且未见智力及视力障碍。并选20例植入时年龄和植入日期与其相同或相近的、非综合征且无明显病因的大脑发育正常极重度感音神经性耳聋患儿作为对照组，为B组，所选择的聋哑患儿术后均在康复学校语训，对患儿家长和康复教师分别在术后半年、一年和两年行电话随访,使用听觉行为分级标准（categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准（speech intelligibility rating,SIR）对聋哑患儿人工耳蜗植入后的听觉感知能力和言语产生能力分别作分级评估，并进行统计学分析比较。结果经统计学分析，A组轻度脑白质异常的语前聋患儿人工耳蜗植入与B组大脑发育正常语前聋患儿术后半年的CAP和SIR得分得分差异有统计学意义(P<0.05)，术后一年和两年的CAP和SIR得分差异无统计学意义(P>0.05)。结论从短期来看，轻度脑白质异常的聋哑患儿人工耳蜗植入术后经正规康复训练后，除半年左右其听觉感知及言语效果稍低于大脑发育正常聋哑患儿，之后一年和两年左右与大脑发育正常组的聋哑患儿相同，但其长期是否影响患者的智力和语言发育，应视脑白质发育不良本身的病变而定。