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目的:通过分析学龄前先天性感音神经性耳聋（Sensorineural hearing loss,SNHL）患儿静息状态下大脑低频波动幅度（Amplitude of low-frequency fluctuation,ALFF）、局部一致性（Regional homogeneity,Re Ho）和功能连接（Functional connectivity,FC）的改变,进一步揭示学龄前先天性SNHL患儿皮层功能重组特点。方法:我们搜集了2017年5月至2020年6月63例确诊为学龄前先天性SNHL患者及32例学龄前健康对照组（Healthy controls,HC）儿童的静息态功能磁共振成像（Resting-state functional MRI,Rs-f MRI）数据,并且随访了人工耳蜗植入术后6个月时的听觉行为分级标准（Categories of auditory performance,CAP）及言语可懂度分级（Speech intelligibility rating,SIR）评分。首先使用DPABI及SPM12分析软件对Rs-f MRI数据进行预处理,包括时间处理（去除前10个时间点、时间层校正）及空间处理（头动校正、空间标准化、空间平滑、去线性漂移及滤波）;其次计算全脑功能参数指标平均的ALFF（Mean ALFF,m ALFF）和Re Ho,并且将双侧初级听觉皮层（Primary auditory cortex,PAC）作为种子点（seed）,使用时间序列方法分别计算出左右两侧Seed与其他脑区的FC强度图;最后以性别、年龄及头动参数作为协变量,将m ALFF、Re Ho及FC进行两独立样本t检验,进行基于簇水平FWE或FDR校正,P<0.05的结果具有统计学差异。对于m ALFF、Re Ho及FC有统计学差异脑区,将其m ALFF、Re Ho及FC值分别与临床评分CAP进行Spearman相关性分析,设P<0.05的结果具有统计学差异。结果:（1）m ALFF分析发现,与HC组相比,SNHL组中双侧额上回（BA9）、双侧额中回（BA10）、左侧额下回（BA47）、双侧眶额叶回（BA11）及双侧颞上回（BA38）的m ALFF显著减低（P<0.05,FDR校正）;而双侧丘脑及距状回（BA17）的m ALFF显著增加（P<0.05,FDR校正）;（2）Re Ho分析显示:与HC组相比,双侧颞上回（BA38、41）、双侧眶额叶回（BA11）、左侧额中回（BA10）、左侧额下回（BA47）及左侧岛叶（BA13）的Re Ho降低;而双侧丘脑、右侧尾状核及右侧中央前回（BA3）的Re Ho增高。（3）基于Seed的FC分析显示,以右侧PAC为Seed时,与HC组相比,SNHL组中双侧颞上回（BA41）、左侧额上回（BA6）、左侧中央旁小叶（BA4）、右侧中央后回（BA4）、右侧枕叶（BA19）、双侧丘脑及双侧岛叶（BA48）间的FC增强;以左侧PAC为Seed时,与HC组相比,SNHL组双侧中央前回（BA6）、中央后回（BA4）、左侧顶下小叶（BA40）、左侧枕叶（BA19）、右侧枕叶（BA18）、背侧前扣带回（BA24）、双侧丘脑、双侧岛叶（BA48）及右侧颞上回（BA41）间的FC增强。（4）具有差异脑区的m ALFF值与CAP评分的相关性分析发现:左右两侧额中回（r=-0.2826,P=0.0248;r=-0.2521,P=0.0463）、右侧额上回（r=-0.2728,P=0.0305）、左侧额下回（r=-0.2507,P=0.0475）、右侧眶额叶回（r=-0.2554,P=0.0434）及左侧眶额叶回（r=-0.2573,P=0.0418）的m ALFF值与CAP评分呈负相关;有统计学差异脑区的Re Ho值与临床CAP评分不存在相关性。具有统计学差异脑区的FC值与CAP评分的相关性分析显示,以右侧PAC为Seed时,左侧颞上回（r=-0.2566,P=0.0423）、右侧颞上回（r=-0.2679,P=0.0338）及左侧枕叶（r=-0.2729,P=0.0304）的FC值与CAP评分呈负相关;以左侧PAC为Seed时,右侧颞上回（r=-0.3124,P=0.0127）、左侧枕叶（r=-0.2975,P=0.0179）、右侧枕叶（r=-0.2491,P=0.0490）、左侧中央后回（r=-0.3269,P=0.0089）及右侧丘脑（r=-0.2638,P=0.0367）间的FC值与CAP评分呈负相关。结论:（1）学龄前先天性SNHL患儿听觉剥夺后,患儿的听觉、视觉、前额叶及躯体运动等皮层的m ALFF和Re Ho局部发生改变,提示耳聋患儿的这些皮层局部功能发生了改变,在这过程中前额叶皮层可能具有介导作用。（2）基于Seed的FC进一步分析发现,耳聋患儿听觉剥夺后,PAC与视觉皮层、本体感觉及运动皮层间的FC增强,提示耳聋患儿听觉与视觉皮层、本体感觉及运动皮层发生了皮层功能重组或代偿。（3）相关性分析结果提示,耳聋患儿听觉剥夺后,听觉、视觉及感觉运动皮层等发生的功能重组或补偿可能不利于患儿CI术后听觉语言的恢复。