【摘 要】
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克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)是人类最常见的朊蛋白病之一,为异常的朊蛋白(PrP)在脑内沉积所致.我们对10例CJD病人的临床表现、脑电图、影像学、脑脊液、组织病
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克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)是人类最常见的朊蛋白病之一,为异常的朊蛋白(PrP)在脑内沉积所致.我们对10例CJD病人的临床表现、脑电图、影像学、脑脊液、组织病理和免疫组化等临床资料进行了分析,并对现有的诊断指标进行了研究.发现80﹪的病人为亚急性发病.首发症状按出现频率的高低依次为智能障碍,走路不稳,精神症状及视力障碍.痴呆,小脑性共济失调及锥体外系征为共同的临床表现.所有病人晚期均表现为无动性缄默或去皮层状态.早期出现精神症状也很常见.国人EEG典型改变—周期性尖慢复合波(PSWC<,s>)诊断CJD的灵敏度及特异度均低于西方.脑脊液14-3-3蛋白检测对诊断<,s>CJD的敏感度和特异度均高.在没有脑活检的条件下,是确诊CJD的可靠指标.推测MRI对国人CJD的诊断价值不高.病理检查证实在人脑组织中有PrP沉积仍是确诊CJD的不可替代的确切的诊断指标.
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