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本文主要从以下几个部分展开论述。 第一部分 发作性睡病猝倒发作时MEP潜伏期延长与皮质兴奋性下降 目的:利用磁刺激运动诱发电位(MEP)检查，评估1型发作性睡病患者猝倒前和猝倒过程中运动传导通路改变，探讨猝倒时初级运动皮质兴奋性变化，以期发现运动皮质与猝倒机制的关联。 方法:选取19位1型发作性睡病患者和22位年龄、身高匹配的健康对照组。(1)所有患者完成标准的夜间多导睡眠监测和日间多次小睡潜伏期实验。(2)患者和对照组在安静清醒状态给予运动皮质磁刺激，记录运动诱发电位，检测静息运动阈值、1mV运动阈值、中枢静息期、皮质内易化和短间隔皮质内抑制。(3)诱发患者猝倒，以非猝倒状态下的刺激强度，依次完成猝倒状态下(2)部分的检查内容。 结果:(1)发作性睡病组患者日间多次小睡潜伏期实验示平均SOREMPs次数3.16±0.83次，平均小睡潜伏期2.28±1.91 min;(2)安静清醒状态下，发作性睡病患者皮质内易化程度显著弱于健康对照组(108.21±51.40％ vs182.73±68.59％，P=0.002)，1mV运动阈值（48.39±7.12％ vs44.86±4.91％，P=0.072）、静息运动阈值(36.44(33.0038.50)％ vs36.18(33.0038.25)％，P=1.000）、中枢静息期(68.00(47.5079.50)ms vs58.73(39.5067.00)ms，P=0.160）、短间隔皮质内抑制(48.91(32.1163.18)％vs55.59(26.0081.00)％，P=0.649）在两组间无明显差异。(3)共记录到6位患者的9个猝倒片段。全面性猝倒时1mV运动阈值的平均MEP波幅降低73.45％，静息运动阈值平均MEP波幅降低45.47％。MEP潜伏期延长4±2ms。2位患者在猝倒时皮质内易化增加(98.68％ vs124.00％，52.86％ vs110.53％)，短间隔皮质内抑制改变不一致(43.42％vs18.80％，75.71％ vs178.95％)伴猝倒恢复期中枢静息期延长(78ms vs132ms，64msvs104ms)。 结论:发作性睡病患者非猝倒状态下皮质内易化作用减弱，而全面性和部分性猝倒过程中都存在显著的MEP潜伏期延长和波幅降低，提示猝倒过程中皮质脊髓传导通路抑制、初级运动皮质兴奋性降低。 第二部分 发作性睡病猝倒过程中视频-脑电-肌电-心电动态监测与分析 目的:通过对猝倒片段的动态视频-脑电-肌电-心电监测，全面解析猝倒的发生、发展过程的临床特征和神经电生理改变，提供临床快速识别、诊断猝倒的方法，并推进对猝倒机制的研究。 方法:筛选5位（男4例）伴有典型猝倒症状的1型发作性睡病患者，其中3位被诊断为猝倒持续状态，所有患者病程在1年以内，且均未接受过药物治疗。监测前给予患者充足睡眠，监测中让患者站立于有保护措施的房间内，由专业医师协助其诱发猝倒，并记录猝倒全过程的视频-脑电-肌电-心电改变。 结果:共记录到5位患者的14个全面性猝倒片段。数据分析发现(1)猝倒是一个动态改变的过程，我们提出改进版的猝倒分期，包括诱发期、对抗/跌倒期、无张力期和恢复期，表现为患者受到情感刺激（诱发期）出现肌肉颤抖、姿势不稳（对抗/跌倒期），继而全身瘫软（无张力期），最后肌张力逐渐恢复（恢复期）的过程(2)猝倒中患者肌肉颤抖抽搐时脑电同步出现特征性短暂爆发的theta节律，无张力期背景脑电为低电压混合频率波，恢复期脑电以α或β节律为主。(3)横向比较猝倒时爆发性theta波与SOREMPs期theta节律相比波幅显著增高，伴频率增快，无张力期低电压混合频率波与清醒闭眼期和夜间REM期（非SOREMPs）不同。 结论:猝倒各期的临床表现和神经电生理改变均不相同，反映其背后神经递质此消彼长的动态变化。对抗/跌倒期蕴含了两种力量的博弈，其中阵发性高同步化theta节律(HSPT)可能为触发猝倒发作的节点。