目的：研究成人先天性胆管扩张症的临床诊治和外科治疗,描述外科治疗的近期及远期疗效，分析再次手术原因，为更好地治疗成人胆管扩张症疾病提供一定的参考价值。方法：回顾性分析福建医科大学附属协和医院2007年1月至2013年6月期间收治的手术治疗的58例成人先天性胆管扩张症的病例资料,58例患者分别经B超、CT、ERCP、MRCP或术后病理确诊。依Todani分型，其中Ⅰ型44例，IVa型12例，IVb型2例。治疗情况：所有58例患者中，行胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术47例，其中2例分别因小肠憩室及小肠异位胰腺行小肠部分切术；行囊肿部分切除+囊肿空肠Roux-en-Y吻合术1例；行胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术+左肝外叶切除术8例；行胆总管囊肿切除+胰十二指肠切除术1例，行规则性左半肝切除+胆总管囊肿切除+胰十二指肠切除术1例。结果：术后出现胆漏3例；切口感染1例；术后出血2例，均再次手术止血；肺部感染3例；肠道菌群失调1例；术后病理3例低级别上皮内瘤变，3例合并癌变；术后随访9个月至7年，随访58例，失访3例，2例出现胆道感染，经反复抗感染治疗确切。3例原发性胆道肿瘤中，1例术后22个月肿瘤复发，术后29个月健在，其余2例健在，均未见肿瘤复发。其它病例未出现胆道感染、胆管结石、吻合口狭窄、癌变等并发症。结论：先天性胆管囊肿的患者都需要手术治疗。手术治疗的目的是囊肿的完整切除和胰胆分流；手术方式的选择依据不同类型、病理特点选择不同手术方式。尽量一期完成标准术式，避免再次手术。