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目的:总结主动脉夹层不典型的临床表现，并分析其产生的机制，以提高对该病的认识。方法:收集从2002年至2011年就诊的临床表现不典型的主动脉夹层病例，对其临床表现进行回顾性分析。结果:收集临床表现不典型的主动脉夹层84例。其中男性有63例（75.0％），女性有21例（25.0％），发病年龄(57.1±12.2)岁。根据Stanford分型法， StandfordA型有47例（56％），StanfordB型有37例（44％）。59例（70.2％）合并有高血压。10例（11.9％）合并有糖尿病，3例（3.6％）合并有马方综合征，40例（47.6％）有吸烟史，在StanfordA型夹层患者中所占比例高于B型患者（48.9％vs45.9％，p=0.040）。两种类型的主动脉夹层相比，发病年龄、性别及高血压、糖尿病、马方综合征患病率的差异均无统计学意义。25例（29.8％）行手术治疗, StanfordA型患者行手术治疗的比例高于B型患者（48.6％vs14.9％，p＝0.027）。不典型的临床表现包括腹痛（n=48），腰痛（n=15），急性心肌梗死（n=6），截瘫（n=1），肢体麻木、乏力（n=2），头晕（n=3），晕厥（n=6），偏瘫、言语不清（n=3）。结论:动脉夹层的临床表现多样且复杂，容易漏诊及误诊。因此临床医生应加强对本病的认识，尽早诊断和治疗。