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第一部分:不同弯型青少年特发性脊柱侧凸患者脊柱-骨盆矢状面参数研究目的:探讨不同弯型青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis, AIS)患者脊柱骨盆矢状面平衡情况。方法:回顾性分析2013年9月~2014年12月我科收治的161例AIS患者,其中男34例,女127例,年龄12~17岁,平均14.6岁。在术前站立位全脊柱正侧位片上测量主弯Cobb角、颈椎角(cervical sagittal alignment, CSA)、胸椎后凸角(thoracic kyphosis, TK)、腰椎前凸角(lumbar lordosis, LL)、骨盆入射角(pelvic incidence, PⅠ)、骨盆倾斜角(pelvic tilt, PT)、骶骨倾斜角(sacrum slope, SS)以及C7铅垂线与S1后上缘的水平距离(sagittal vertical axis, SVA)。根据不同弯型将AIS患者分为Lenke 1型组(A组)、Lenke 2型组(B组)和Lenke5型组(3组),以比较三组间脊柱-骨盆矢状位参数差异,并分析各参数间的相关性。结果:A组61例AIS患儿,其中男13例,女48例,平均主弯Cobb角为51.2°±8.7°;B组40例患者,其中男7例,女33例,平均主弯Cobb角为53.7°±5.2°;C组60例患者,男14例,女46例,平均主弯Cobb角为48.9°±4.8°。三组患者间的年龄及性别分布均无统计学差异(P>0.05)。A组的CSA、TK均显著小于B和C组(P<0.05),余各项矢状面参数三组间无统计学差异(P>0.05)。在三组患者中,CSA与TK均呈显著正相关(A组:r=0.73;B组:r=0.29;C组:r=0.60),但与LL及骨盆参数(PⅠ、SS、PT)无相关性。在B组TK与LL呈正相关性(r=0.40),而在另外两组则无相关性。结论:Lenke 1型AIS患者较双胸弯型和腰弯型患者具有更小的颈椎前凸。此外,三种弯型AIS患者的颈椎前凸均与胸椎后凸呈正相关。通过对不同弯型脊柱-骨盆矢状位参数的对比,Lenke 1型患者的胸椎后凸较另外两种弯型患者更小。Lenke 2型患者的胸椎后凸与腰椎前凸密切相关,而Lenke 1型与Lenke 5型患者的胸椎后凸则与腰椎前凸无关。第二部分:单平面椎弓根螺钉联合椎体去旋转技术治疗Lenke5型脊柱侧凸疗效分析目的:评估应用单平面椎弓根螺钉联合椎体去旋转技术治疗Lenke 5C型青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis, AIS)的矫形疗效。方法:回顾性分析2012年2月至2013年8月期间49例Lenke 5C型AIS患者的影像学资料,均接受后路选择性矫形内固定融合术治疗,根据植入物类型分为对照组(26例)和单平面螺钉组(23例)。分别测量手术前后以及末次随访时的冠状面侧凸Cobb角、矢状面胸椎后凸角(thoracic kyphosis, TK)、腰椎前凸角(lumbar lordosis, LL),以及手术前后的顶椎旋转度(apical vertebral rotation, AVR),并对两组患者手术前后上述影像学指标的改变进行统计学分析。结果:对照组平均随访12.8(12~18)个月,单平面螺钉组平均随访12.6(12~19)个月。对照组AVR矫正率平均为40.6%±16.5%,单平面螺钉组平均为57.4%±13.8%,两组间的差异有统计学意义。对照组腰弯Cobb角矫正率平均为75.9%±6.8%,单平面螺钉组平均为77.5%±6.4%,差异无统计学意义。矢状面TK和LL两组间的差异亦无统计学意义。末次随访时SRS-22量表各维度评分结果显示,单平面螺钉组自我形象维度评分高于对照组[(4.5±0.5)分与(4.1±0.8)分],差异有统计学意义;而疼痛、功能/活动度、心理健康、治疗满意度四个维度的差异均无统计学意义。随访期间两组患者均未见明显的冠状面、矢状面失代偿和矫正丢失,亦未出现近端交界性后凸、内固定失败以及神经、血管损伤等并发症。结论:应用单平面螺钉联合椎体去旋转技术治疗Lenke 5型AIS可以在冠状面及矢状面取得满意矫正的同时获得更好的轴状面去旋转效果。第三部分:伴与不伴椎旁肿瘤的Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸的椎体形态学差异目的:探究伴与不伴椎旁肿瘤的NF-1患者脊柱侧凸的形态学差异方法:本文回顾性研究128例NF-1伴脊柱侧凸患者,并按照影像学表现将其分为伴椎旁肿瘤组和不伴椎旁肿瘤组。通过完整的影像学资料(包括立位全脊柱正侧位X线片,全脊柱CT平扫加三维重建和全脊柱MRⅠ平扫)来探究两组患者在脊柱畸形方面的形态学差异以及椎旁肿瘤和脊柱畸形之间的关系结果:114名患者被纳入本次研究,其中伴椎旁肿瘤组有54名患者,平均年龄16.8±5.5岁;不伴椎旁肿瘤组有60名患者,平均年龄17.3±4.2岁。在伴椎旁肿瘤组中,丛状神经纤维瘤有12例,均匀分布在椎管内、椎管外或横跨椎管;结节状神经纤维瘤24例,其中16例位于椎管外;哑铃状肿瘤有18例,其中11例横跨椎管内外。70.4%(38/54)患者的肿瘤位于主弯凹侧并且大多数的脊柱畸形表现(包括顶椎旋转、胸腰椎后凸、椎板破坏、肋椎关节脱位等)发生在椎旁肿瘤的邻近区域。伴椎旁肿瘤组的胸腰椎后凸角显著高于不伴椎旁肿瘤组(66.5°:52.9°,p<0.05)。伴椎旁肿瘤组的主弯Cobb角也高于不伴椎旁肿瘤组,但二者无统计学差异(p>0.05)。此外,伴椎旁肿瘤组的旋转半脱位(66.1%:36.7%)、椎板破坏(48.1%:16.7%)、肋椎关节脱位(44.4%:13.3%)的发生率显著高于不伴椎旁肿瘤组(p值分别为0.02,0.01,0.01)结论:NF-1伴脊柱侧凸患者椎旁肿瘤的发生率为47.3%。与不伴肿瘤者相比,伴椎旁肿瘤的NF1脊柱侧凸患者被证实更容易出现脊柱畸形的表现,包括旋转半脱位、椎板破坏以及肋椎关节脱位,因此在进行矫形手术时,椎旁肿瘤邻近节段的操作应更加谨慎。