自身免疫性肝炎是一种慢性进展性、女性易患的肝脏疾病，未经治疗的自身免疫性肝炎预后不良。发病地区以高加索，欧美居多。可能的诱发因素包括：病毒感染，自身免疫紊乱以及药物使用。发病的分子机制为：自身抗原与抗体的反应；人组织相容性Ⅰ、Ⅱ级抗原的异常表达。自身免疫性肝炎组织制订的诊断标准得到越来越多的专家认同。糖皮质激素或联合硫唑嘌呤是标准的治疗方案，其在特殊人群的治疗策略已被制订。一些其他药物如：环孢素、他克莫司、熊去氧胆酸，6-巯基嘌呤，重组免疫球蛋白CTLA-4Ig以及中药，有更小的临床副作用，被作为经典疗法的替代药物。肝脏的移植适用于不能耐受免疫抑制剂治疗的患者和肝功能衰竭的患者。自身免疫性肝炎的预后最终为肝硬化、肝脏功能衰竭。本文最后一部分总结了张光华教授诊治自身免疫性肝脏疾病的经验。