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目的:1、原发性双侧肾上腺大结节增生(Primary Bilateral Macronodular Adrenal Hyperplasia,PBMAH)及双侧肾上腺皮质腺瘤(Bilateral Adrenal Adenoma,BAA)所致库欣综合征(Cushing’s Syndrome,CS)临床罕见,认识有限,对比两者的异同,为临床鉴别诊断提供帮助。2、探讨BAA所致CS患者如何确定优势侧,分析其瘤体大小、肾上腺静脉采血(Adrenal Venous Sampling,AVS)结果在术前确定优势侧的作用。方法:1、回顾收治并确诊的54例PBMAH患者及12例BAA患者的临床资料,对比分析两者的一般情况、临床表现、代谢指标、内分泌激素水平、影像学特点、治疗预后等。2、回顾11例行手术治疗的BAA致CS患者临床资料,AVS检查成功者依据确定的优势侧结果进行手术,其余患者优先切除瘤体较大侧,对比其治疗效果及预后。结果:1、PBMAH组男女比>1(29:25),BAA组男女比<1(1:11),PBMAH组平均就诊年龄大于BAA组[(52.2±9.6)vs.(44.4±12.3),P=0.019],组间均存在明显统计学差异;PBMAH 组 CS 与亚临床库欣综合征(Subclinical Cushing’s Syndrome,SCS)比例为22:32,BAA组CS与SCS 比例为7:5,两组间无明显统计学差异;两组患者下肢水肿的发生率存在明显差异,其余临床表现均无明显统计学差异;首次发现病变的影像学检查中,两组患者CT检查均占比最高,PBMAH组与BAA组分别占72.2%及83.3%;PBMAH组基础状态及小剂量地塞米松抑制试验(Low Dose Dexamethasone Suppression Test,LDDST)、大剂量地塞米松抑制试验(High Dose Dexamethasone Suppression Test,HDDST)抑制后的皮质醇、24小时尿游离皮质醇(24hour Urinary Free Cortisol,24hUFC)平均值或中位数均低于BAA组;PBMAH患者肾上腺CT多表现为双侧肾上腺增粗及大结节增生,呈低密度或等密度,病理结果均为肾上腺皮质腺瘤或皮质结节状(腺瘤样)增生;54例PBMAH患者中共32例(16例CS,16例SCS)行手术治疗;25例(25/32)患者行单侧肾上腺病变切除,7例(7/32)行双侧肾上腺病变切除;单侧切除患者中17(17/25)例术后复诊评估均较前改善,双侧切除者3例(3/7)规律复诊评估,其中1例(1/3)患者肾上腺残余组织较前增大,再次行手术治疗;余22例患者(6例CS,16例SCS)仅针对合并症或并发症用药物治疗。2、6例BAA患者行AVS检查,3例未成功;3例AVS检查成功者,2例瘤体较大侧为优势侧,1例瘤体较小侧为优势侧;1例临床CS患者术后临床表现较前好转,2例SCS患者术后临床表现未变,长期随访内分泌指标均较术前改善,高血压及糖尿病患者血压及血糖较前容易控制;8例患者切除瘤体较大侧,CS患者(6/8)术后典型症状、体征均好转,SCS患者(2/8)临床表现未变,长期随访的5例(5/8)患者内分泌指标均较术前改善。结论:1、PBMAH患者男性多于女性,就诊年龄大于BAA患者;SCS较CS患者多见,病变肾上腺组织皮质醇自主分泌程度不及BAA患者;肾上腺CT均以双侧肾上腺增粗及大结节增生为主要特点;治疗需根据患者病情轻重选择个体化方案。2、AVS在BAA所致的CS中可作为手术前准备及评估的重要指标,但对技术要求较高,成功率偏低;无AVS开展条件时,可经验性先切除瘤体较大一侧并随访观察。